疾病名称：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
疾病别名：遗传性凝血因子Ⅺ缺乏；血友病C
英文名称：hereditary coagulation factor Ⅺ deficiency
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 是什么？
遗传性凝血因子 Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初， Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏的病例，由于血友病A和血友病 B其时刚刚定名不久，因此， Rosenthal 就将他所发现的病例命名为血友病C，但是，现在已经将该疾病正式定名为“凝血因子Ⅺ缺乏”。 因子Ⅺ缺乏与血友病A和血友病B间在几个重要的方面有非常大的差别。因子Ⅺ缺乏是常染色体隐性遗传，而血友病A和血友病 B 是X染色体遗传。毫无疑问， FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比，因为，在某些FⅪ水平很低的患者中，并没有发生严重的出血，甚至在手术时也没有发生明显的凝血障碍。据估计约有一半的FⅪ减少的患者会出现出血症状，而另一半则无明显的临床表现。自发出血非常少见，关节出血罕见。