δ-贮存池病 -血液科-上药总部首页

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当前位置 >血液科 >δ-贮存池病

疾病名称：δ-贮存池病

疾病别名：δ-贮存池病；δ-储存池病；δ-贮存库病

英文名称：δ-storage pool disease

δ-贮存池病是什么？

δ-贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。

δ-贮存池病是什么原因引起的？

δ-贮存池病的病因目前暂无相关资料

δ-贮存池病的发病机制基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

流行病学表现遗传方式未明，但已发现有些患者呈常染色体显性遗传。

δ-贮存池病有哪些症状表现？

δ-贮存池病有哪些临床表现患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。

δ-贮存池病如何诊断？

δ-贮存池病如何诊断本病可单独存在，也可以是其他遗传性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

δ-贮存池病需要做哪些常规检查1.血小板数及形态正常。 2.出血时间延长。 3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。 4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca²等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。

δ-贮存池病需要做哪些辅助检查目前暂无相关资料

δ-贮存池病容易与哪些疾病混淆目前暂无相关资料

δ-贮存池病要如何治疗？

δ-贮存池病如何治疗出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。

δ-贮存池病要注意些什么？

δ-贮存池病如何预防目前暂无相关资料

δ-贮存池病易引发哪些并发症目前暂无相关资料

δ-贮存池病预后注意事项目前暂无相关资料

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