α-贮存池病 -血液科-上药总部首页

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当前位置 >血液科 >α-贮存池病

疾病名称：α-贮存池病

疾病别名：α-贮存池病；α-储存池病；α-贮存库病；灰色血小板综合征

英文名称：α-storage pool disease

α-贮存池病是什么？

α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)由Raccuglia于1971年首先报道。患者为11岁的女孩，自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。电镜观察发现，本病患者血小板α颗粒显著减少或缺如，而致密体数量正常。

α-贮存池病是什么原因引起的？

α-贮存池病的病因为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。

α-贮存池病的发病机制由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。

流行病学表现目前暂无相关资料

α-贮存池病有哪些症状表现？

α-贮存池病有哪些临床表现主要表现为出血，但一般症状较轻。

α-贮存池病如何诊断？

α-贮存池病如何诊断根据临床表现、实验室检查确诊。

α-贮存池病需要做哪些常规检查1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。 2.出血时间延长。 3.骨髓象网状蛋白纤维化。 4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。 5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。 6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。

α-贮存池病需要做哪些辅助检查目前暂无相关资料

α-贮存池病容易与哪些疾病混淆本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。

α-贮存池病要如何治疗？

α-贮存池病如何治疗DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。

α-贮存池病要注意些什么？

α-贮存池病如何预防建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。

α-贮存池病易引发哪些并发症目前暂无相关资料

α-贮存池病预后注意事项αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α₂-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。

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