疾病名称：海绵状血管瘤血小板减少综合征
疾病别名：海绵状血管瘤血小板减少综合征；海绵状血管瘤血小板减少综合症
英文名称：angiocavernoma -thrombocytopenia syndrome
海绵状血管瘤血小板减少综合征 是什么？
海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。
CMKD
海绵状血管瘤血小板减少综合征 是什么原因引起的？
海绵状血管瘤血小板减少综合征 的病因目前暂无相关资料
海绵状血管瘤血小板减少综合征 的发病机制本病的病理变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显，海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致，若血管瘤体积较小，范围不大，则不一定会引起血小板减少。因此，一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。 将血小板输入患者体内后，很快就消失，生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板，并在体外扫描，可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。 血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内，发生血管瘤的血管内凝血，甚至发生慢性血管内凝血，使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少，同时伴有继发性纤溶，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
流行病学表现幼儿发病率可达1%～8%。国外综述的72例病例中，中位发病年龄为5周。
海绵状血管瘤血小板减少综合征 有哪些症状表现？
海绵状血管瘤血小板减少综合征 有哪些临床表现皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。 出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。
海绵状血管瘤血小板减少综合征 如何诊断？
海绵状血管瘤血小板减少综合征 如何诊断根据临床表现及血小板减少即可诊断。
海绵状血管瘤血小板减少综合征 需要做哪些常规检查1.外周血 血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。 2.骨髓象 巨核细胞正常或增多。 3.纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。
海绵状血管瘤血小板减少综合征 需要做哪些辅助检查根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。
海绵状血管瘤血小板减少综合征 容易与哪些疾病混淆目前暂无相关资料
海绵状血管瘤血小板减少综合征 要如何治疗？
海绵状血管瘤血小板减少综合征 要注意些什么？
海绵状血管瘤血小板减少综合征 如何预防目前暂无相关资料
海绵状血管瘤血小板减少综合征 易引发哪些并发症目前暂无相关资料
海绵状血管瘤血小板减少综合征 预后注意事项目前暂无相关资料