疾病名称：肥大细胞白血病
疾病别名：肥大细胞白血病；组织嗜碱细胞白血病
英文名称：mast cell leukemia
肥大细胞白血病 是什么？
CMKD
肥大细胞白血病 是什么原因引起的？
肥大细胞白血病 的病因其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
肥大细胞白血病 的发病机制MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大，有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。 肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃、十二指肠溃疡，伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。
流行病学表现是一种少见的肥大细胞系统性疾病，发性率约占恶性肥大细胞新生物的15%。男性多于女性。
肥大细胞白血病 有哪些症状表现？
肥大细胞白血病 有哪些临床表现由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。 1.由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害；皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。 2.肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛、呕血、黑便，以及头痛；面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹，甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外，可有乏力、发热、体重下降、厌食。
肥大细胞白血病 如何诊断？
肥大细胞白血病 如何诊断国内诊断标准如下： 1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现：①淋巴结、肝或脾肿大；②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化，包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。 2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。 3.骨髓象中肥大细胞明显增生，占有核细胞30%以上。 4.尿内组胺升高。 5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时，需做活体组织检查确诊。
肥大细胞白血病 需要做哪些常规检查1.血象 常表现为轻度至中度贫血，血小板可减少或正常，白细胞数增高达(10～150)×109/L，分类中肥大细胞明显增多。 2.骨髓象 增生明显活跃或极度活跃，有较多的组织嗜碱性细胞，嗜碱性粒细胞亦可增多，其他各系细胞受抑，巨核细胞及血小板减少。肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同，前者胞体较大而不规则，直径15～20μm，胞质较多，可有伪足或空泡，颗粒粗密，大小较一致，染深紫色，可掩盖核上，但一般核仍可见，核圆形或卵圆形，居中央或偏位，核染色质较多，无核仁。电镜下，肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。 3.细胞化学 苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性，氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性，过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。 4.免疫表型 可出现髓系标记CD33阳性，说明其来源于髓系，而CD4及CD2说明其与T细胞系有关。
肥大细胞白血病 需要做哪些辅助检查X线片检查示骨质硬化或破坏。B超，可有肝脾肿大，淋巴结肿大。同时根据病情，临床表现，症状，体征，选择做心电图、CT、胃肠镜等检查。
肥大细胞白血病 要如何治疗？
肥大细胞白血病 要注意些什么？
肥大细胞白血病 如何预防目前暂无相关资料
肥大细胞白血病 易引发哪些并发症主要并发症为支气管痉挛，低血压休克，消化道溃疡，出血，穿孔，其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。
肥大细胞白血病 预后注意事项本病病情凶险，进展快，生存期仅3～9个月，患者多因脏器衰竭死亡。