疾病名称：坏死性结节病样肉芽肿病
疾病别名：坏死性结节病样肉芽肿病
英文名称：necrotic sarcoid granulomatosis
坏死性结节病样肉芽肿病 是什么？
CMKD
坏死性结节病样肉芽肿病 是什么原因引起的？
坏死性结节病样肉芽肿病 的病因NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。
坏死性结节病样肉芽肿病 的发病机制坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎；②坏死，可以相当广泛；③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。
流行病学表现NSG多见于女性(男:女＝1:2.2)。患者平均年龄49岁(11～75岁)，发病高峰在30～70岁，儿童极少见。
坏死性结节病样肉芽肿病 有哪些症状表现？
坏死性结节病样肉芽肿病 有哪些临床表现咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%～25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有肺外症状，包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。
坏死性结节病样肉芽肿病 如何诊断？
坏死性结节病样肉芽肿病 要如何治疗？
坏死性结节病样肉芽肿病 如何治疗局限性病变外科手术治疗可以根除。弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。少数患者X线上病灶持续存在或出现复发，可用苯丁酸氮芥。一般说尽可能不使用免疫抑制剂治疗。
坏死性结节病样肉芽肿病 要注意些什么？
坏死性结节病样肉芽肿病 如何预防目前暂无相关资料
坏死性结节病样肉芽肿病 易引发哪些并发症目前暂无相关资料
坏死性结节病样肉芽肿病 预后注意事项因为本病本身很少死亡，而死亡大多归因于机会性感染。