疾病名称：脾功能亢进
疾病别名：脾功能亢进；脾机能亢进
英文名称：hypersplenism
脾功能亢进 是什么？
脾功能亢进(hypersplenism)是指各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征。脾功能亢进的概念形成有其历史过程，早在1898年Banti曾提出具有脾大、贫血、白细胞减少、血小板减少、出血倾向等临床症状可归为一种病征，认为它发展至晚期还有肝大，并有肝硬化、腹水等。1907年Chauffard曾提出“脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。1920年Eppinger与Chauffard又认为这些症状与脾脏破坏红细胞的功能增高有关。1916年Frank认为是网状内皮系统对骨髓的抑制作用有关，直至1947年Dameshek进一步认为“脾功能亢进症”是通过体内“内泌素”途径抑制骨髓，引起脾肿大的病变。 一般认为脾功能亢进多伴有不同程度的脾脏肿大，这种肿大的脾脏对血细胞有滞留作用，脾窦的增生增强了对血细胞吞噬及破坏作用，是产生脾功能亢进临床表现的重要原因。至1955年Dameshek又归纳了判断脾功能亢进应有以下4个主要表现：①外周血缺乏一系或一系以上血细胞。②骨髓对其缺乏的细胞呈相应代偿性增生。③脾脏肿大。④脾切除后各种有关症状能纠正。但以上4条并非符合所有的脾功能亢进病例，例如：①由于骨髓代偿性增生可不出现外周血细胞减少，如遗传性球形细胞增多症，红细胞寿命缩短，骨髓还能代偿而不出现外周红细胞减少。②脾功能亢进患者亦可出现骨髓增生减低者。③特发性血小板减少性紫癜和自身免疫溶血性贫血患者，虽然脾脏产生抗体增多，不一定有脾脏肿大。④脾切除后，各种症状得以纠正也是回顾诊断的重要条件，此要求是严格而合理的，当然也要考虑脾功能亢进的病因，早期与晚期不同,治疗效果也有不同。
2.不宜作脾切除术 以下几种脾功能亢进症虽有明显脾功能亢进症状，以内科治疗为主。一般不宜作脾切除术： (1)骨髓骨硬化症(osteomyelosclerosis)：该症的脾大是骨髓硬化后代偿造血的结果，脾切除使肝脏迅速肿大，病情恶化。在不得已情况下，才考虑脾切除术；如只有溶血症状，使病情变坏，或脾脏中红细胞滞留过多引起治疗无效的贫血。 (2)慢性粒细胞白血病：过去曾认为可以改善贫血、血小板减少及一般症状，并认为有预防慢性粒细胞白血病急变作用；现多认为脾切除并非作为治疗慢性粒细胞白血病及其急变的有效手段。 (3)某些非血液疾患引起的脾功能亢进如：败血症、黑热病、梅毒等都以抗病原体之内科治疗为主，非脾切除适应证。 3.经皮肤非切除性的脾脏栓塞术 目前，对脾功能亢进可试采用部分或分次性脾栓塞，以达到改善脾功能亢进的目的。一般主张栓塞脾动脉分支的脾栓塞，侧支循环建立还可以保存脾脏的功能。其指征如β-珠蛋白生成障碍性贫血，脾脏动脉肿瘤及门静脉高压症。部分性脾脏栓塞手术可以部分保存脾脏免疫功能，改善骨髓功能，减少脾切除的副作用。同济医科大学附属协和医院心血管介入检查科已在开展此项治疗手术，对儿童期的脾功能亢进有较好的效果，如重症珠蛋白生成障碍性贫血等。