慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 -血液科-上药总部首页

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当前位置 >血液科 >慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

疾病名称：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

疾病别名：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎；prolonged eosinophilia pneumonia；慢性粒细胞性肺炎；慢性嗜酸性肺炎；迁延型嗜酸粒细胞增多症；迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症

英文名称：chronic eosinophilic pneumonia

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是什么？

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(chrinic eosinophilic pneumonia，CEP)又称迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症，由Carrington在1969年首次描述。病程及肺部X线表现常较迁延，往往超过1个月，症状也较单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)为重。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是什么原因引起的？

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的病因病因尚不清楚，可能与单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症相似。有人认为它是Löffler综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者多见，药物中以呋喃妥因多见，其他病因还有球孢子菌病，布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质，但其真正病因不明。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的发病机制肺泡和间质内以嗜酸性粒细胞为主，包括巨噬细胞、少量淋巴细胞和浆细胞的浸润。此外，可见毛细血管内皮局灶性水肿和肺泡Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，成纤维细胞增生以及间隔胶原沉着。部分可出现肺泡内坏死，嗜酸性粒细胞微脓肿或非干酪样肉芽肿形成。

流行病学表现女性多于男性，比例为2∶1，以30～40岁中青年发病率高。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎有哪些症状表现？

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎有哪些临床表现近半数患者有既往过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状，或与其他肺部症状同时出现。起病较缓，常见症状有咳嗽、低热、盗汗、体重减轻、乏力等，少数病人可有咯血。后期常有进行性气急，与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣，并可听到细湿啰音。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎如何诊断？

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎如何诊断根据典型病史、外周血嗜酸性粒细胞增高以及胸部X线表现可做出临床诊断。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎需要做哪些常规检查1.外周血嗜酸性粒细胞多增高，分类计数达10%～40%。 2.X线表现常有诊断价值，表现为与肺叶或段无关的渗出阴影，主要分布在两肺外侧和上中肺野；部分患者病灶广泛，可出现特征性的“肺水肿反转征”，即在正常的肺门区外出现广泛的实变影。 3.支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞比例可高达30%～50%。 4.血沉显著增快。约1/3病例血清总IgE升高。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎需要做哪些辅助检查1.CT扫描有助于诊断典型表现为呈外周分布的致密均匀的肺泡实变影，可见纵隔淋巴结肿大。渗出阴影可在原处复发。 2.肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎容易与哪些疾病混淆本病应与肺结核、肺隐球菌病、结节病等鉴别。如对诊断有怀疑，应行支气管肺泡灌洗检查和肺活检，也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎要如何治疗？

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎如何治疗糖皮质激素为首选治疗，常用泼尼松30～40mg/d，治疗1～2天后气急、喘鸣、咳嗽等症状即可好转，所有临床症状在治疗2～3周后可完全消失，肺部X线异常约在2个月内恢复正常。考虑到此病停药后容易复发，尤其疗程短于3个月者，故多主张肾上腺皮质激素治疗应维持6～12个月。少部分病人需长期维持治疗，一般用泼尼松2.5～10mg/d。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎要注意些什么？

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎如何预防目前暂无相关资料

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎易引发哪些并发症少数病例可发生严重的急性呼吸衰竭。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎预后注意事项本病预后良好，偶有发展为肺纤维化和蜂窝肺。

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