疾病名称：朗格汉斯组织细胞增多症
疾病别名：朗格汉斯组织细胞增多症；Letterer-Siwe disease；LSD；勒-雪病；组织细胞增多症X
英文名称：Langerhans cell histiocytosis
朗格汉斯组织细胞增多症 是什么？
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。 1868年Paul Langerhans最早在表皮组织中描述了LC，但未被重视。1896年Hand首先报道1例3岁男孩，有多饮、多尿、突眼和肝脾肿大，经治疗无效死亡，尸检发现颅骨有黄色肿物。1905年Schüller报道2例类似病例，1920年Christian又报道3例类似病例。1921年后Hand将凡有骨质损害、突眼和尿崩三联征者称为汉-许-克病(Hand-Schüller-Christian disease，HSCD)，病理上以泡沫或黄瘤细胞为特征。Letterer于1924年报道1例6个月的婴儿，表现为肝脾肿大、贫血、紫癜样皮疹，4天后死亡，尸检发现，肝、脾、淋巴结和皮肤组织内网状细胞增生。1933年Siwe报道1例16个月的婴儿有上述类似的表现，同时伴骨肿物，尸检各脏器内均可见类似组织细胞的大细胞浸润。1936年首次命名为勒-雪病(Letterer-Siwe disease，LSD)。1940年二组作者报道特点为嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)骨浸润的综合征，1942年Farber等报道符合上述特点的一组病人，经手术或放疗后病损迅速愈合。1953年Lichtenstein根据HSCD 、LSD及EG的病变组织中有相同的组织细胞，病理及临床都有某些共同点，或相互重叠之处，认为是同一疾病的不同类型或不同发展阶段，故统称为组织细胞增多症X。X系指其病因均未明，病理机制也未完全阐明。随着电子显微镜及免疫学技术的广泛应用，发现该组疾病的异常组织细胞实为和正常的LC无法区别的组织细胞。1985年国际组织细胞学会提出以LCH替代组织细胞增多症X，目前已为世界各国所广泛接受。
1.传统分型 此症传统分为三型。 (1)莱特勒-西韦病(LSD)：多见于婴幼儿，1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热，其次是咳嗽，苍白、营养差、
3.国际组织细胞协会(Histolocyte Society)分型 国际组织细胞协会在1983年开始的LCH国际治疗方案中，将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型。 (1)单系统疾病： ①单部位型：A.单骨损害；B.孤立的皮肤病变；C.孤立的淋巴结受累。 ②多部位型：A.多部位骨损害；B.多部位淋巴结受累。 (2)多系统疾病：指多器官受累。尚有报道将单系统疾病中的多部位型与多系统疾病，统称为弥散型LCH，并对比型采取较强的化疗方案。