疾病名称：原发性巨球蛋白血症
疾病别名：原发性巨球蛋白血症；Waldenström巨球蛋白血症；华氏巨球蛋白血症
英文名称：primary macroglobulinemia
原发性巨球蛋白血症 是什么？
原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(＞10.0g/L)。巨球蛋白即免疫球蛋白M(IgM)，人体IgM正常含量是0.6～2.0g/L。因其分子量巨大(950000)，故又称巨球蛋白。巨球蛋白是人体免疫抗体之一，具有溶菌、血型抗体、细胞膜抗原识别受体、激活补体等生物功能。巨球蛋白血症有原发和继发之分。原发性巨球蛋白血症又称Waldenstrǒm巨球蛋白血症，属恶性浆细胞病范畴，其IgM为单克隆性；继发性巨球蛋白血症多继发于慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、自身免疫性疾病等，其IgM多为多克隆性。原发性与继发性巨球蛋白血症在临床表现、治疗原则、预后诸方面均有区别，故应鉴别。