C5功能不全综合征 -血液科-上药总部首页

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当前位置 >血液科 >C5功能不全综合征

疾病名称：C5功能不全综合征

疾病别名：C5功能不全综合征；C5功能不全综合症；家族性C5功能缺陷

英文名称：C5 insufficiency syndrome

C5功能不全综合征是什么？

C₅功能不全综合征又称家族性C₅功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C₅含量虽然正常，但功能缺陷。

C5功能不全综合征是什么原因引起的？

C5功能不全综合征的病因常染色体异常，为显性或隐性遗传尚未定论，有家族性发病趋势。

C5功能不全综合征的发病机制补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中，主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用，发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种自身免疫性疾病。本症由于C₅功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发病机制尚不明。

流行病学表现婴儿发病。

C5功能不全综合征有哪些症状表现？

C5功能不全综合征有哪些临床表现从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎，且可由任何部位开始，很快波及全身，同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差，很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主)，如中耳炎、肺炎、肠炎。

C5功能不全综合征如何诊断？

C5功能不全综合征如何诊断根据婴儿发病，临床表现及实验室检查确诊。

C5功能不全综合征需要做哪些常规检查血清总补体(CH₅₀)及C₅含量、泳动度及抗原均在正常范围，C₅活力下降，患儿的血清不能像正常人一样有增强吞噬细胞对淀粉颗粒和葡萄球菌的吞噬作用。患儿的其他中性粒细胞功能正常，但部分病例可伴有T细胞功能异常和高球蛋白血症。

C5功能不全综合征需要做哪些辅助检查目前暂无相关资料

C5功能不全综合征容易与哪些疾病混淆目前暂无相关资料

C5功能不全综合征要如何治疗？

C5功能不全综合征如何治疗以预防和控制感染为主，可根据病原菌和药物敏感实验，选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆，但需每2周1次，每次10～20ml/kg。由于部分患者的T细胞功能存在缺陷，这类病儿输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重移植物抗宿主反应，所以在输血浆时应先测患儿的细胞免疫功能是否正常。

C5功能不全综合征要注意些什么？

C5功能不全综合征如何预防目前暂无相关资料

C5功能不全综合征易引发哪些并发症严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、化脓性脑膜炎等。

C5功能不全综合征预后注意事项目前暂无相关资料

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