髓过氧化物酶缺乏症 -血液科-上药总部首页

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当前位置 >血液科 >髓过氧化物酶缺乏症

疾病名称：髓过氧化物酶缺乏症

疾病别名：髓过氧化物酶缺乏症；髓过氧化物酶缺陷

英文名称：myeloperoxidase deficiency

髓过氧化物酶缺乏症是什么？

髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。

髓过氧化物酶缺乏症是什么原因引起的？

髓过氧化物酶缺乏症的病因常染色体隐性遗传，有家族史。

髓过氧化物酶缺乏症的发病机制MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H₂O₂-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q²²-q²³。

流行病学表现婴幼儿或成年后发病，男女无差别。

髓过氧化物酶缺乏症有哪些症状表现？

髓过氧化物酶缺乏症有哪些临床表现多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M₂，M₃型和MDS均可激发MPO缺乏。

髓过氧化物酶缺乏症如何诊断？

髓过氧化物酶缺乏症如何诊断常有家族遗传史，自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。

髓过氧化物酶缺乏症需要做哪些常规检查1.中性粒细胞过氧化酶染色显于MPO活性降低或缺乏。 2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常，H₂O₂产量不减少。

髓过氧化物酶缺乏症需要做哪些辅助检查根据临床表现、症状、体征可选择X线、B超、心电图、生化及血尿痰细菌培养等检。

髓过氧化物酶缺乏症容易与哪些疾病混淆须与慢性肉芽肿病鉴别(表1)。

髓过氧化物酶缺乏症要如何治疗？

髓过氧化物酶缺乏症如何治疗无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会，也有人用维生素C 20mg/(kg·d)口服。

髓过氧化物酶缺乏症要注意些什么？

髓过氧化物酶缺乏症如何预防目前暂无相关资料

髓过氧化物酶缺乏症易引发哪些并发症目前暂无相关资料

髓过氧化物酶缺乏症预后注意事项预后较好。

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