先天性白细胞颗粒异常综合征 -血液科-上药总部首页

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当前位置 >血液科 >先天性白细胞颗粒异常综合征

疾病名称：先天性白细胞颗粒异常综合征

疾病别名：先天性白细胞颗粒异常综合征；Chediak-Higashi syndrome；Chediak-Higashi综合征；白细胞颗粒异常综合征；白细胞异常色素减退综合征；白细胞异常色素减退综合症；切-东二氏综合病；切-东二氏综合征；切-东综合病；切

英文名称：congenital leukocyte granulation anomaly syndrome

先天性白细胞颗粒异常综合征是什么？

先天性白细胞颗粒异常综合征又称契-东综合征，是Chediak、Higashi分别于1952年和1954年发现，故名Chediak-Higashi综合征。目前约有200例。

先天性白细胞颗粒异常综合征是什么原因引起的？

先天性白细胞颗粒异常综合征的病因本病为常染色体隐性遗传，家族有近亲婚配史，为一种原因不明的全身性疾病。

先天性白细胞颗粒异常综合征的发病机制本病征的发病机制可能是粒细胞内细胞膜界的广泛异常，粒细胞趋化性异常可能与细胞膜或胞浆内巨大颗粒有关，使之通过微孔发生障碍，对趋化刺激因子的反应差。白细胞异常在电镜超微白细胞化学结构上，白细胞组织内部有巨大溶酶颗粒体、酸性水解酶、磷脂水解酶、过氧化酶等，异常的溶酶颗粒结合在溶酶体膜上，因而被认为是溶酶体疾病，由于多种水解酶因溶酶体膜缺陷而不能被释放到吞噬空泡内，脱颗粒作用亦延迟，结果这种中性粒细胞表现为向化性能力减弱，杀灭细菌能力差，在脊髓内易于破坏而致中性粒细胞减少。

流行病学表现本病罕见，1940年Chédiak即已发现本病，至1952年才首次报道。1954年Higashi对本病征做了进一步描述，以后Steinbrinck等对本病征也做了研究。

先天性白细胞颗粒异常综合征有哪些症状表现？

先天性白细胞颗粒异常综合征有哪些临床表现1.局部白化病自幼眼睑、四肢皮肤白化，畏光，眼球震颤。皮肤呈石板样颜色，有时出现小而软的结节。 2.反复感染自幼易发生皮肤、呼吸道化脓性感染，也有病毒及真菌感染而导致死亡。 3.中枢神经系统症状轻瘫、感觉丧失、小脑性手足不灵、发作性行为异常及智力迟钝。

先天性白细胞颗粒异常综合征如何诊断？

先天性白细胞颗粒异常综合征如何诊断根据病史，临床表现及实验室检查确诊。

先天性白细胞颗粒异常综合征需要做哪些常规检查1.外周血进行性贫血、中性粒细胞和血小板减少，因为中性粒细胞易破坏，血清溶菌酶活性增高。中性粒细胞(包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞)的细胞质中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青Dohle小体样颗粒，大小不一，直径2～5μm。淋巴及单核细胞中也有此颗粒。 2.中性粒细胞功能缺陷游走性和趋化性功能不全，杀菌力低下，吞噬功能正常。中性粒细胞环核苷酸测定：cAMP含量显著升高(7～8倍于正常人)，cGMP含量降低。血清溶菌酶含量升高。 3.骨髓象细胞中有空泡，偶见被吞噬异物，有的胞核较固缩。 4.细胞免疫、免疫球蛋白和补体均正常。

先天性白细胞颗粒异常综合征需要做哪些辅助检查根据病情、临床表现、症状体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。

先天性白细胞颗粒异常综合征容易与哪些疾病混淆与伴有肝、脾、淋巴结肿大的疾病鉴别，上述临床特点和实验室检查特点有助鉴别。

先天性白细胞颗粒异常综合征要如何治疗？

先天性白细胞颗粒异常综合征如何治疗主要应积极控制感染，早期发现及治疗是关键，预防性用药有害而无益。有人曾用长春新碱和泼尼松治疗有效，但尚无成熟经验。脾功能亢进时可考虑脾切除术，但要严格掌握手术指征，4岁以下小儿若行脾切除术，术后应给苄星青霉素(长效青霉素)，每月1次，以预防肺炎双球菌脑膜炎。维生素C和环核苷酸可改进患者粒细胞功能。必要时输中性粒细胞或鲜血。异基因骨髓移植可考虑施行。

先天性白细胞颗粒异常综合征要注意些什么？

先天性白细胞颗粒异常综合征如何预防目前暂无相关资料。

先天性白细胞颗粒异常综合征易引发哪些并发症可并发高热、肝、脾和淋巴结肿大，严重胃肠道出血，溶血性贫血及低丙种球蛋白血症等情况，此时应考虑为加速期，是疾病恶化症状，预后不良。

先天性白细胞颗粒异常综合征预后注意事项本病预后不良，多死于儿童期各种感染，少数活到青壮年。本病易合并淋巴系统恶性肿瘤。

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