遗传性粪卟啉病 -血液科-上药总部首页

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当前位置 >血液科 >遗传性粪卟啉病

疾病名称：遗传性粪卟啉病

疾病别名：遗传性粪卟啉病；遗传性粪卟啉症

英文名称：hereditary coproporphyria

遗传性粪卟啉病是什么？

遗传性粪卟啉病(hereditary coproporphyria)是卟啉病的一种类型。为少见的常染色体显性遗传性疾病。由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起，主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。本病外显率低，大多数为无症状基因携带者。

遗传性粪卟啉病是什么原因引起的？

遗传性粪卟啉病的病因本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。

遗传性粪卟啉病的发病机制临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对ALA合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。

流行病学表现青春晚期发病，多为女性。

遗传性粪卟啉病有哪些症状表现？

遗传性粪卟啉病有哪些临床表现临床上表现为皮肤症状和急性神经症状。急性发作时产生皮肤光敏症状，多为暴露部位的大小疱疹，皮损愈合后常有瘢痕伴色素沉着或减退及多毛。出现黄疸,在青春晚期发病,急性发作常由药物诱发。

遗传性粪卟啉病如何诊断？

遗传性粪卟啉病如何诊断临床表现结合粪卟啉原Ⅲ氧化酶活性测定确诊。

遗传性粪卟啉病需要做哪些常规检查1.粪中粪卟啉原Ⅲ明显增加，尿中粪卟啉原Ⅲ亦增加，急性发作时尿中ALA和卟胆原亦增加。 2.肝活检新鲜标本紫外线灯照射后可出现红色荧光，红细胞暴露含量正常。

遗传性粪卟啉病需要做哪些辅助检查根据临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、生化等检查。

遗传性粪卟啉病容易与哪些疾病混淆本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻，尿中ALA排出量超过卟胆原。

遗传性粪卟啉病要如何治疗？

遗传性粪卟啉病如何治疗1.去除诱因避免饮酒，治疗感染，避免使用巴比妥及磺胺类药物。 2.支持治疗急性发作期10%葡萄糖静滴，并纠正电解质紊乱，口服大量维生素B、维生素C及维生素E。 3.对症治疗腹痛可用吗啡。 4.血红素治疗能迅速有效控制中、重度急性发作，治疗反应在48h内，可使临床症状改善，血尿使粪卟啉原Ⅲ含量降低。

遗传性粪卟啉病要注意些什么？

遗传性粪卟啉病如何预防避免使用有可能诱发本病急性发作药物，如巴比妥药物，是最好的预防措施。

遗传性粪卟啉病易引发哪些并发症目前暂无相关资料

遗传性粪卟啉病预后注意事项预后较好。

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