疾病名称:冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
疾病别名:冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
英文名称:cold antibody type autoimmune haemolytic anaemia
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 是什么?
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。有3个亚型:①自身红细胞抗体在4℃最大凝集红细胞(冷凝集素)并激活补体,破坏红细胞(冷溶血素)的冷凝集素综合征即冷凝集素/冷溶血素综合征(cold autoagglutinins syndrome,CAS);②4℃最大量结合红细胞并固定补体,而在37℃激活全补体导致溶血的双向溶血素(Donath-Land-steiner,D-L抗体)型,即阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH);③冷凝集素和D-L抗体混合型。