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当前位置 >血液科 >遗传性干瘪红细胞增多症

疾病名称：遗传性干瘪红细胞增多症

疾病别名：遗传性干瘪红细胞增多症；遗传性干瘪细胞增多症

英文名称：hereditary xerocytosis

遗传性干瘪红细胞增多症是什么？

遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低，临床可有中重度贫血，MCHC增高，MCV也轻度增高，外周血中可见到口形红细胞(湿片中更明显)和靶形红细胞，血红蛋白可呈块状浓集于细胞周边区。脾切除可减轻溶血，但不能完全纠正。

遗传性干瘪红细胞增多症是什么原因引起的？

遗传性干瘪红细胞增多症的病因常染色体显性遗传性疾病。

遗传性干瘪红细胞增多症的发病机制红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明，脂质和膜蛋白正常，与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加，但意义不清。随着细胞的老化，细胞内离子和水分丢失逐渐加重，细胞体积减少，血红蛋白浓缩。同时细胞黏度增加，变形性降低，使细胞易被吞噬细胞吞噬破坏。因此，脾、肝和骨髓是细胞破坏的主要场所。

流行病学表现目前暂无相关资料

遗传性干瘪红细胞增多症有哪些症状表现？

遗传性干瘪红细胞增多症有哪些临床表现一般无或仅有轻度贫血。

遗传性干瘪红细胞增多症如何诊断？

遗传性干瘪红细胞增多症如何诊断主要依靠家族调查、临床表现和实验室检查确诊。偶尔HST和HX可同时存在。

遗传性干瘪红细胞增多症需要做哪些常规检查1.外周血网织红细胞一般增高可达16%～25%。红细胞形态变异大，通常口形红细胞与靶形红细胞同时存在，另外可见球形红细胞、棘形红细胞和细胞内出现血红蛋白浓缩块。 2.红细胞MCHC增高及渗透脆性降低是HX的特点。 3.细胞内离子和水分含量及红细胞指数，有助于HX的诊断。

遗传性干瘪红细胞增多症需要做哪些辅助检查根据病情、临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。

遗传性干瘪红细胞增多症容易与哪些疾病混淆干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。

遗传性干瘪红细胞增多症要如何治疗？

遗传性干瘪红细胞增多症如何治疗由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏，故脾切除疗效不佳。

遗传性干瘪红细胞增多症要注意些什么？

遗传性干瘪红细胞增多症如何预防目前暂无相关资料

遗传性干瘪红细胞增多症易引发哪些并发症目前暂无相关资料

遗传性干瘪红细胞增多症预后注意事项目前暂无相关资料

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