疾病名称：痛风性心肌病
疾病别名：痛风性心肌病；痛风性心肌症
英文名称：gouty cardiomyopathy
痛风性心肌病 是什么？
CMKD
痛风性心肌病 是什么原因引起的？
痛风性心肌病 的病因痛风有原发性和继发性之分： 1.原发性痛风 为先天性和特发性嘌呤代谢异常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遗传，既可是尿酸生成过多或排泄过少，亦可二者都有。少数被认为是由于特异酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多，为伴性遗传。 2.继发性痛风 最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。 3.代谢综合征 高尿酸常与肥胖、胰岛素抵抗、高三酰甘油血症等同时存在。
痛风性心肌病 的发病机制1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制 为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏，使鸟嘌呤核苷酸、次黄嘌呤核苷酸生成减少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少，使酰胺移换酶催化的反应加强，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多为幼年发病的男性，出生时虽多正常，但4～6个月后出现神经功能障碍，如肌强直、肌无力、手足舞蹈徐动、关节挛缩，下肢呈剪刀样，髋关节脱位。精神智力发育迟缓。出牙后常咬伤唇颊和手指。如能存活则出现痛风性关节炎、痛风性肾结石等。常染色体隐性遗传的糖原累积病Ⅰa型(von Gierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄减少，除高尿酸血症外还有肝脾肿大、生长滞缓、严重低血糖、酸中毒和高脂血症。 2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。这些疾病患者如存活时间较长，则高尿酸血症持续时间也较长，则可引起和原发性痛风相类似的症状，如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。
痛风性心肌病 有哪些症状表现？
痛风性心肌病 有哪些临床表现痛风性心肌病变如下： 1.痛风心肌病、心脏痛风结石 心脏作为全身的一部分，偶可发生尿酸盐蓄积、结晶甚至形成结节、赘生物而破坏心脏结构，形成心脏病变。据报道心内膜、瓣膜、心肌、心肌间质、传导系统、心外膜等均可受累。1940年，Bunim等报道一例痛风患者二尖瓣上发现痛风结节。1933年，Hech等报道一例患者由于传导系统痛风结石，造成了完全性房室传导阻滞。但临床上痛风直接累及心脏的病例不多，自1856年。Bencojones首次描述至1933年只有11例报道。 2.冠状动脉粥样硬化性心脏病痛风患者易患冠状动脉粥样硬化。临床上，肥胖、高血压、糖尿病、冠心病、痛风常见于同一患者。不少学者指出，约半数痛风患者患有高血压，而高血压作为冠心病的危险因素，可增加左心室压力负荷，促发左心室肥大形成高血压心脏病，近些年来，有学者指出高血压会刺激心肌肥厚增生。痛风患者由于病变累及关节，大多活动量不足，约半数患者发生肥胖。另外，痛风患者有高脂血症者可达21%～83%，糖耐量减低者达21%～73%。Bluhm报道血小板表面活性增加，呈高凝状态者占痛风患者的51%。 近些年来，不少学者指出，血尿酸增加的本身亦是促使冠状动脉粥样硬化的危险因素，二者呈正相关关系。 不少学者认为动脉粥样硬化几乎是痛风患者不可避免的合并症。痛风患者发生动脉粥样硬化的年龄较常人提前，Ogryzlo报道的195例痛风患者中有51例发生过心绞痛、心肌梗死。Bluhm对280例痛风患者随访了5～10年，其中22例发生心肌梗死。吉村分析了185例痛风患者的心电图，其中符合冠状动脉供血不足者占14%，左室肥厚劳损占12%，左室肥大占9%。早在1927年，Gudzent等提供的77例痛风患者尸检资料已经指出冠心病的高发生率，其中29例有冠状动脉粥样硬化，22例直接死于心血管病变。
痛风性心肌病 如何诊断？
痛风性心肌病 如何诊断原发性痛风的诊断主要依据为临床症状、高尿酸血症及治疗反应并除外继发性痛风，一般可做出临床诊断。确诊需从关节腔穿刺液、组织活检或痛风结石穿刺发现尿酸盐结晶。 痛风确诊后应仔细寻找是否有心脏受累的征象，对疑诊心脏痛风结石者，应积极随访治疗，病故后争取尸检以求确诊。生前如能通过影像肯定心脏病变，又能经冠状动脉造影除外冠心病也可做出临床诊断。
痛风性心肌病 需要做哪些常规检查1.血尿酸测定 空腹8h以上抽血(晚上12点后禁食，但可喝水)。血尿酸正常值：210～420µmol/L或＜7mg/dl。或男性为：0.38～0.42mmol/L(6.4～7mg/dl)。女性为：0.309mmol/L。当超过0.38mmol/L则易形成结晶物而沉积在人体的组织中，导致痛风。痛风急性发作期血尿酸常超过420µmol/L(7mg/dl)，缓解期可正常。 2.尿液检查 可检测尿pH值。有无血尿、蛋白尿等。在疾病的晚期尿中常有蛋白。 3.发作期白细胞总数可增高、血沉增快。
痛风性心肌病 需要做哪些辅助检查1.关节X线摄片 痛风反复发作可见关节软骨缘破坏，关节面不规则，继而关节腔狭窄，软骨下骨内及骨髓内均可见痛风石沉积，骨质疏松，邻近关节的骨质有不整齐的穿凿样或圆形透明缺损区，大小不一，其边缘锐利呈半圆形或连续弧形，边缘可有增生钙化，严重者有骨折。 2.腹部X线摄片 肾可见结石阴影。 3.关节腔穿刺检查 急性发作期关节腔穿刺，取滑囊液进行旋光显微镜检查。可发现尿酸盐结晶呈针形在白细胞内或游离，有弱折光现象。
痛风性心肌病 要如何治疗？
痛风性心肌病 如何治疗1.饮食控制 痛风患者应注意饮食控制，防止过胖，糖类在总热量中不宜超过50%～60%，应少吃糖果，以免加重腺嘌呤核苷酸分解，加速尿酸生成。应节制肉食，蛋白质日摄入量以1g/kg体重左右为宜。应避免进食肝、肾、脑、心、鱼子、沙丁鱼、酵母等富含嘌呤的食物。应戒酒。 2.避免过度劳累、精神紧张等诱发因素。 3.应鼓励患者多饮水,保持尿量每天在2000ml以上。对血尿酸增高、肾功尚好者可使用促使尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物。 4.对大多数痛风患者尚需认真处理肥胖、高血压、高脂血症、糖尿病等伴发征象。 5.急性发作期应绝对卧床休息，抬高患肢，可热敷受累关节。可服用秋水仙碱、非固醇类抗炎药等治疗。发作间歇期如血中尿酸增高也要坚持药物治疗。 6.痛风心脏病变出现心律失常、心功能不全、冠状动脉功能不全的征象应分别处理，但此时多病情复杂，给治疗带来更多的困难，尤其应注意的是，患者肾脏病变多已处晚期，使用洋地黄等主要通过肾脏排泄的药物更要采取慎重的态度。
痛风性心肌病 要注意些什么？
痛风性心肌病 如何预防1.严格饮食控制 严格饮食控制能使尿酸下降1～2mg/dl。要做到“三大原则”：不喝酒；不吃动物内脏；少吃海产品，并要充分补充水分。 (1)限制嘌呤摄入量，每天不超过100～150mg。限制蛋白质摄入量，每千克体重不超过0.8～1g。限制总热量，体胖者每天减少 50g主食为宜。不食高嘌呤的食物，如动物内脏、鱼类。不食炖肉，瘦肉、禽肉煮沸后去汤食用。适当限制脂肪的摄入。 (2)蔬菜除晒干的香菇、紫菜干不宜大量食用外，皆可食用。水果无禁忌。避免大量食用果糖和维生素C。 (3)限制强烈刺激的调味品、香料；限盐，每天2～5g。 2.大量饮水 每天保持2000～3000ml，促进尿酸排除及避免尿路结石。最好每天保持1500ml的尿量。 3.禁酒 酒精在体内会代谢为乳酸，易使体内乳酸堆积，大量乳酸有抑制肾脏排泄尿酸的作用，同时酒精本身会促进ATP分解产生尿酸，易诱发痛风。尤其是啤酒最易导致痛风发作，应绝对禁止。 4.在控制饮食的基础上，坚持药物治疗。 5.预防和治疗痛风的并发症。
痛风性心肌病 易引发哪些并发症可较早期发生动脉粥样硬化、冠心病(心绞痛、心肌梗死)等并发症。