疾病名称：血色病性心肌病
疾病别名：血色病性心肌病；血色病性心肌症；血色素沉着性心肌病；血色素沉着症性心肌病
英文名称：cardiomyopathy caused by hemachromatosis
血色病性心肌病 是什么？
血色病(hemachromatosis，HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病，该病呈世界性分布。1865年，由Troussean报道至今，世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍，含铁血黄素在组织中沉积，造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害，纤维增生、结构破坏及功能障碍等。临床表现有肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着等四联症。血色病性心肌病是过多的铁沉着于心肌内，使心脏功能紊乱的心脏疾病。组织学检查显示，心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多。心室肌各层中铁含量不同，心外膜下和乳头肌含铁最多，心肌中层中等，内膜下及传导组织较少。血色病可分两种，一是原发性血色病，被认为是一种遗传性疾病，脏器的铁质沉着明显；二是继发性血色病，常发生在长期大量输血的患者，以此也分为特发性血色病性心肌病和继发性血色病性心肌病。