疾病名称：甲状腺功能减退性心肌病
疾病别名：甲状腺功能减退性心肌病；甲减性心肌病；甲状腺功能减退性心肌症；甲状腺机能减退性心肌病；甲状腺机能减退性心肌症
英文名称：hypothyroid cardiomyopathy
甲状腺功能减退性心肌病 是什么？
CMKD
甲状腺功能减退性心肌病 是什么原因引起的？
甲状腺功能减退性心肌病 的病因按病因甲减可分为： 1.原发性甲减 系甲状腺自身病变引起的甲减。 2.继发性甲减 包括垂体病变使促甲状腺激素(TSH)分泌不足而引起的甲减和下丘脑促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌减少使垂体产生TSH减少而引起的甲减。 3.周围性甲减(甲状腺激素抵抗综合征) 系周围组织对甲状腺激素无反应引起的甲减。
甲状腺功能减退性心肌病 的发病机制1.发病机制 甲减时，甲状腺激素分泌不足或周围组织对甲状腺激素不敏感，机体的基础代谢率低下，组织器官的代谢需要及血液供应减少，心脏能量供应及耗氧量均减少，因此，心搏量减少，心率减慢，心排血量降低。由于产热减少，为了维持恒定体温，皮肤血管收缩，皮肤及附属物营养障碍。由于毛细血管通透性增加及组织中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆积，造成浆膜腔积液，如胸膜腔积液、腹水、心包积液及全身黏液性水肿。由于心肌及其间质发生黏液性水肿，心肌许多酶活性受到抑制，心肌对儿茶酚胺敏感性降低，心肌内儿茶酚胺受体减少，使心肌收缩力减弱、心肌假性肥大、心脏扩大。甲减时血胆固醇分解代谢速度减慢，致胆固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白增高，长期高脂血症促使动脉粥样硬化尤其是冠状动脉，有发生心绞痛的病理基础。 2.病理 心脏的病理改变无特异性。肉眼见心脏呈球形扩大，心脏表面苍白，松软无力。光镜下观察到肌原纤维肿胀，条纹消失和间质纤维化，心肌细胞核大小不等、变形及空泡变性，心肌细胞间有黏蛋白和黏多糖沉积。电镜下可见肌膜、核膜呈锯齿状，线粒体肿胀，线粒体嵴减少，肌浆网及横管扩张等。
甲状腺功能减退性心肌病 有哪些症状表现？
甲状腺功能减退性心肌病 有哪些临床表现1.甲减性心脏病 甲减时血清T4不足，心肌细胞间质黏蛋白沉积及心肌环化酶减少，使心肌细胞黏液性水肿，肌原纤维变性坏死导致心肌代谢减低。心脏收缩力减弱和心排血量降低，且可引起心脏扩大和心肌假性肥大。心脏扩大以左室为明显，也可右室扩大或双室扩大，易与其他心肌病混淆。临床表现多为心悸、气促、劳累后加重，血压低、心动过缓、心音低钝及心排血量较低，很少发生心绞痛、心力衰竭和肺水肿。一旦发生心力衰竭，由于心肌和心肌纤维延长，对洋地黄疗效不佳，易发生中毒。此点可与其他疾病引起的心脏增大相鉴别。 2.甲减性心律失常 由于甲减时体内长期严重缺乏T4，心脏等组织细胞内Na-K-ATP酶和清除黏多糖酶系活性受到障碍，致使心肌细胞间质黏蛋白多糖沉积，肌细胞肿胀缺血、变性坏死，肌浆膜纤维断裂，且有空泡和进行性间质水肿、细胞水肿、心肌内毛细血管壁增厚。Coulombe等观察到甲减时血浆NE浓度及分泌显著增高，增加了心肌缺血性损伤，且能减少心肌的电稳定性，引起心房内多个异位起搏点的自律性增高，在房内传导过程发生环形折返，形成房颤。甲减引起Q-T间期延长较为常见，但导致尖端扭转型室速者罕见。国内仅见秦富吉等报道1例。刘玉营等报道一度房室传导阻滞患者，可能由于甲减性心肌病变，传导系统周围间质水肿或由于房室结和传导系统的供血不足所致，经甲状腺片治疗可逆转而消失。 3.甲减性心包积液 甲减性心包积液是由于全身水、钠潴留，心包毛细血管黏多糖沉积，导致渗透性增高，血浆蛋白漏至腔隙及淋巴引流不畅所致。其临床特点是：①中老年女性多见。②心率缓慢，一般无奇脉(脉搏在吸气时弱，呼气时强)，即使有大量积液(一般多为300～600ml)，心率仍缓慢或不增快，这与T4缺乏、窦房结细胞冲动释放减慢、心脏对儿茶酚胺敏感性降低及心肌细胞肌凝蛋白的Ca2 -ATP酶降低有关，导致心肌收缩力下降。③静脉压不高，仅在大量心包积液时方有静脉压增高，其程度与心包积液相比不对称，因为积液增长速度慢，病程长，心包有充分伸展余地，心脏压塞亦罕见。④积液呈蛋白、细胞分离现象。积液中蛋白可达60～80g/L，细胞数少，一般在100×109/L以内，前者与毛细血管通透性增加有关，后者系非炎症病变之故。⑤很少发生心包摩擦音。⑥血胆固醇升高，T4缺乏时胆固醇合成量虽减少，但其降解和排泄受阻更明显，故胆固醇升高。⑦心脏增大伴贫血和畏寒、皮肤干燥等甲减的表现，对T4治疗反应好。
甲状腺功能减退性心肌病 如何诊断？
甲状腺功能减退性心肌病 如何诊断对甲状腺功能减退性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件： 1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。 2.影像学检查示心脏扩大。 3.有心电图异常。 4.除外其他原因的心脏病。 5.上述变化经甲状腺激素治疗后好转。临床上若无病因可寻的心脏增大或心包积液，伴心率减慢，尤其是妇女，应考虑到甲状腺功能减退性心肌病的可能。基础代谢率的降低、血清胆固醇水平的增高、血浆蛋白结合碘以及甲状腺131I摄取率的降低，均为特异性的指标。
甲状腺功能减退性心肌病 需要做哪些常规检查血清T3、T4降低，TSH增高，为甲状腺本身病变所致。若TSH减低或正常，进一步采用促甲状腺激素释放激素兴奋试验。若TSH升高，为下丘脑性甲减；若TSH无反应，则为垂体性甲减。心功能检查示臂至肺、臂至舌循环时间延长，射血前期(PEP)延长，射血前期与左室射血时间比率(PEP/LVET)增加。
甲状腺功能减退性心肌病 需要做哪些辅助检查1.心电图 心电图显示心率缓慢，QRS波群低电压，T波低平或倒置，可有P波振幅减低，偶见P-R间期及QRS间期延长，严重患者甚至可以发生完全性房室传导阻滞。个别病例可出现不同程度的房室传导阻滞，为黏液水肿性浸润所致。这种变化常表示心脏传导系统受黏液性水肿的浸润，经甲状腺激素制剂治疗后可以消失，如仍持续存在则表示存有陈旧性心肌病变。ST段缺血性改变也可以因本病并发的冠状动脉粥样硬化所致。 2.胸部X线片 平片显示心影普遍性扩大，透视下可见心脏搏动迟钝，幅度小(图1)。
3.超声心动图 除检出心包积液外，尚有心肌肥厚征象(心肌假性肥大所致)，部分病例甚至表现为非对称性室间隔肥厚而误诊为原发性肥厚型心肌病。
3.超声心动图 除检出心包积液外，尚有心肌肥厚征象(心肌假性肥大所致)，部分病例甚至表现为非对称性室间隔肥厚而误诊为原发性肥厚型心肌病。甲状腺功能减退性心肌病 容易与哪些疾病混淆1.与冠心病鉴别 甲减常以心血管系统异常表现突出，非专科医师往往误诊为冠心病。下列几点有助于鉴别： (1)甲减以女性多见：而冠心病常见于男性。 (2)甲状腺功能减退心率一般较缓慢：而冠心病则心律相对较快，尤其当病情加重时。 (3)单纯甲状腺功能减退性心肌病心绞痛较少见：由于组织耗氧和心排血量相平行，故心肌耗氧量虽减少，但很少发生心绞痛。 (4)T4代替心绞痛消失，心律失常或心室扩大可逆转。 (5)甲减的全身表现。 (6)甲减时血T3、T4降低：TSH增高。据报道，1例成年人甲减误诊为冠心病长达9年，直至出现黏液水肿性昏迷危及生命才确诊。因此，在遇到甲减患者合并心绞痛时，可参考上列鉴别要点进行鉴别，其治疗和预后均不一样。李科民等报道的6例中有5例是反复利尿、强心、扩血管治疗无效后开始怀疑甲状腺功能减退性心肌病的。 值得注意的是，甲减合并缺血性心肌病发生率甚高。其重要原因为甲减时高胆固醇血症的存在，低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)增高，高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低，冠脉易发生硬变。另外，甲减患者红细胞内2，3-二磷酸甘油酯水平降低致使其携氧功能障碍且去甲肾上腺素(NE)浓度及分泌率增高，易发生冠脉痉挛。 甲状腺功能减退心律失常易误诊为冠心病，鉴别要点除前述6点外，还有以下几点：①甲减伴冠心病则心绞痛较为典型：心电图有ST段压低，男性多见，用甲状腺片治疗后无效或使心绞痛加重。②引起的房室传导阻滞常可逆转：甲状腺功能减退心绞痛和心肌梗死少见。但如果心排血量减少超过心肌所需的血供，也会发生心绞痛。 2.与结核性心包炎鉴别 甲减性心包积液易误诊为结核性心包炎。 (1)缺乏认识：诊断思路过窄。将甲减的体征表现等误诊为慢性肾炎、特发性水肿等常见病，治疗偶有效更使主治医生满足于原始诊断，不再追根溯源。 (2)询问病史不详、查体不细：遗漏了有诊断甲减价值的病史与体征。因此，伴有下列表现的心包积液，应考虑甲减：①心脏压塞症状、体征缺如或轻微。②心率缓。
甲状腺功能减退性心肌病 要如何治疗？