疾病名称：间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速
疾病别名：间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速；pause dependent long Q-T syndrome TDP；pausedependent polymorphous ventricular tachycardia；后天获得性长Q-T间期综合征；继发性LQTS；间歇依赖性长Q-T间期综合征(LQTS)并发
英文名称：pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia
间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速 是什么？
间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速(pause dependent torsades despointes ventricular tachycardia，PTDPVT)亦称间歇依赖性多形性室性心动过速(pausedependent polymorphous ventricular tachycardia，PPVT)、间歇依赖性长Q-T间期综合征(LQTS)并发尖端扭转性室性心动过速(pause dependent long Q-T syndrome TDP)，后天获得性长Q-T间期综合征、继发性LQTS等。常发生于较年长的患者，因服用某些药物、电解质紊乱(低钾、低镁、低钙)和因各种原因引起明显心动过缓、某些器质性心脏病等导致Q-T间期延长，引起尖端扭转性室性心动过速。心电图特点是室性心动过速始发于窦性停搏、期前收缩代偿期、房颤时不规则长R-R间期之后与停歇有明显关系，所以称间歇依赖性。 室性心动过速依其形态学特点，可分为单形性室性心动过速及多形性室性心动过速。多形性室性心动过速的特点是QRS波群的形态、大小、间隔不一，时限＞0.12s。也可表现在心电图QRS波的尖端围绕基线扭转，称其为尖端扭转性室性心动过速(torsades despointes ventricular tachycardia，TDPVT,TdpVT)，是多形性室性心动过速的一种特殊类型，常反复发作，预后严重，常可恶化为心室颤动，属恶性室性心律失常。多见于Q-T间期延长者，称长Q-T间期综合征(LQTS)，是以Q-T间期延长、尖端扭转性室性心动过速、伴发作性晕厥及猝死的一组综合征。LQTS按病因分类为特发性LQTS及继发性LQTS：按合并TDP的发生机制分为肾上腺素能依赖性和长间歇依赖性及中间型三种类型。特发性LQTS并发TDP多为肾上腺素能依赖性，继发性LQTS并发TDP多为间歇依赖性(但两型均有少许交叉)。两者的病因不同，起病方式及治疗也不同。临床上继发性LQTS远比特发性LQTS多见。
②发作时出现一系列形态振幅不一：间距不等的宽大畸形QRS波群。室性心动过速的频率在180～260次/min，平均为220次/min，个别可达310次/min。发作时其频率逐渐加速，于终止前又逐渐减慢且振幅变大。每次发作的QRS波形和持续时间变异不定，常伴有R-R间距变化(图2)。
③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化：每5～20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转，表现为纺锤形(图3)。
④发作时间一般较短：历时数秒至十多秒，或数十秒，偶可更长(有报告持续6min)。终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律(图1)，或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群，再过渡到基础心律。 ⑤虽能自行终止转为窦性心律：但极易反复发作。如不积极治疗可转变为心室扑动、心室颤动(图4)。
(2)TDP发作间歇期典型心电图特点： ①基础心律多为缓慢性心律失常：如窦性心动过缓、交接区心律、高度或完全性房室传导阻滞、偶见二度房室传导阻滞，期前收缩后代偿间歇，心房颤动R-R长间歇等，也可为正常窦性心律(图5)。
②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长(可超过0.60s)(图6)。
③T波增宽、低平或倒置：U波明显，也可呈宽大、多形等改变，常与T波相融合。U波系间歇引起的复极异常，间歇越长，U波越明显。 ④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发，其联律间期常为0.5～0.7s。偶也可为房性期前收缩所诱发。 ⑤可见室性期前收缩：呈频发，常呈R-on-T、R-on-U现象。TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始。由于Q-T间期显著地延长，故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期。此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同，故称特殊的二联律(图7)。
⑥在TDP发作前数分钟、数小时或间歇期，有时可见在T波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波。除心房颤动外，在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联及左胸导联T波终末部，即传统的U波处出现Dows波(慢波)，在各导联与T波同向(图8)，患者的Dows波也呈交替电压。
(3)对间歇依赖性TDP典型心电图的详细描述： ①心动周期的规律：90%～98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏，其前有长的R-R间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等)，而促发室性心动过速的室性期前收缩(即R-on-T或R-on-U室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的Q-T间期的TU波上(即室性期前收缩的联律间期，也即短周期)。从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。 ②室性心动过速持续发作时：QRS波形态呈尖端扭转型、多形性，极少数也可转变为单形性室性心动过速 短阵发作频率相对慢，形态单一。所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。 ③心室频率：由于QRS波之间距离不等，常难以准确测量，故频率范围报告不一，如报告180～260次/min、120～360次/min等。本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠，下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠。QRS波的快相与慢相可以分清，而心室颤动不能分清。绝大多数TDP频率快，且有周期性发作倾向，一旦发作一阵，其后则反复阵发并渐趋持续性，甚至发展为心室颤动而致死。 ④T波和U波：在TDP中T波的形状和振幅的交替和(或)T波变形是常见的。U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动，即从大到小，从小到大，间歇前心室率越快、间歇时间越长，U波越明显，TDP频率越快、持续时间越长、发作时间较长，形态可呈多样性。TDP的发作与U波相关，典型者可见U波振幅逐搏增大，当达到某一高度(阈值)时即触发TDP发生，称其为慢波是TDP发作的始动因素，其常在U波的顶峰或下降支处开始。U波常在左侧胸前导联明显，在Ⅱ、V5导联直立、宽大或双峰，T波可倒置双向，U波可大于T波。也有未出现U波者(约1O%)。 ⑤Q-T间期、Q-Tc间期：几乎在所有患者均明显延长。Q-Tc间期多为0.46～0.56s。 ⑥TDP可自行转复：这是一大特征。但易反复发作，必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。 ⑦TDP发作持续与间歇时间：通常发作持续时间较短，多在数秒至数十秒，大多持续3～5s，也可达22s，甚至持续6min。间歇期时间不定，短者仅1～2s。反复发作者间歇期通常较短。 2.电生理检查特点 (1)用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位：可记录到早期后除极，位于单相动作电位复极化第3相，并且与体表心电图U波同步发生。 (2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注：2μg/min)未能诱发出室性心动过速。 (3)快速起搏右心室：每次10s，显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化，与间歇长度及起搏频率呈正相关。