疾病名称:变异型预激综合征
疾病别名:变异型预激综合征;Mahaim型预激综合征;变异型预激综合症
英文名称:variant preexcitationsyndrome
变异型预激综合征 是什么?
变异型预激综合征(variant preexcitation syndrome)亦称Mahaim型预激综合征。传统的Mahaim型预激综合征是指窦房结激动经Mahaim纤维(从房室结至心室肌间的旁路纤维,亦称结室旁路)下传,心电图出现δ波,QRS波群增宽而P-R间期正常,伴或不伴有室上性心动过速的一组综合征。近年来发现Mahaim纤维有五种类型,其中具有慢传导性的房束旁路是最多见的,故有人称其为房束旁路型变异型预激综合征。

(2)房束旁路的长度:房束旁路与其他正常及异常的传导束相比,右心房束旁路长而纤细。多数情况下,房束旁路为单根纤维,长度超过4cm,其传导速度慢与其细长有关。 (3)房束旁路的组织学特点:房束旁路三尖瓣环区组织含有和房室交接区组织相类似的细胞和结构。其细胞组成包括结细胞、起搏细胞(即典型的P细胞)和移行细胞(过渡细胞)。这与正常房室交接区的细胞十分类似。因此,该区组织具有自律性和房室交接区相似的传导性,较慢的传导和递减传导,腺苷能阻断或使其传导减慢。房束旁路在三尖瓣环区以下的传导束,则具有和束支相似的结构及传导特性。但至今发现的房束旁路均不具有逆传功能。 (4)房束旁路的心房端和心室端:房束旁路只存在于右侧,起自三尖瓣环壁侧上方的右心房,在三尖瓣环壁侧处形成类似右束支的特殊的传导纤维,在右心室游离壁心内膜面浅表处下行至右心室心尖处,大部分病例的房束旁路终末端和右束支终末端融合,少数病例在右束支终末端附近直接插入右心室游离壁。前者是典型的房束旁路,后者则可认为是一种特殊的Kent束房室旁路,但因其和房束旁路具有相同的电生理特性,插入心室的部位和右束支末端十分接近,故目前仍归为房束旁路,作为典型的房束旁路的一个亚型(图2)。
①房束旁路的心房端:当心动过速发作时,将电极导管头部放在右心耳或三尖瓣环邻近的心房侧进行心房程序刺激,其中适时的
3.心电图特点 (1)传统的变异型预激综合征典型心电图特点:①P-R间期≥0.12s。②QRS波增宽畸形。但较Kent束预激综合征时窄。③QRS波起始部有预激波(δ波),但较小。④可伴有继发性ST-T改变。Mahaim纤维所致的显性预激综合征很少见到典型心电图图形。 (2)房束旁路型变异型预激综合征的心电图特点:既往认为房束旁路的心内电生理诊断有一定的困难,心电图的诊断更困难。郭继鸿等认为房束旁路的体表心电图表现具有较高的特异性,能为诊断提供比较可靠的证据或线索。房束旁路预激综合征的心电图表现类似传统的Mahaim纤维预激综合征,其特点如下:①QRS波增宽畸形呈左束支阻滞图形。②δ波可以不存在,如有δ波亦较典型的WPW综合征的δ波小。③P-R间期正常。④伴发室上性心动过速时,常呈宽QRS心动过速,伴左束支阻滞及电轴左偏(一般<-30°=。 房束旁路预激综合征时,除有上述心电图表现外,尚有下列一些特异性的心电图表现,综合考虑其对诊断有帮助。 ①频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞:房束旁路的三尖瓣环区具有房室结样传导特性,房束旁路的传导速度较房室结慢。一般情况下窦性激动沿“快通道”房室结下传,体表心电图完全正常。当窦性频率变快时,“快通道”的房室结进入不应期,激动则沿房束旁路下传,结果出现频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞。因房束旁路末端直接和右束支终末端融合,故QRS波表现为不完全性或完全性左束支阻滞图形。当窦性激动变慢时,心电图又转为正常(图4)。
②房室传导可呈快频率依赖性文氏型传导或传导延迟、一度房室传导阻滞: 因房束旁路具有房室结样传导特性,所以可出现快频率依赖性文氏型传导或传导延迟。此外,由于窦性激动沿房束旁路下传时,其传导速度变慢,P-R间期常表现延长,形成一度房室传导阻滞。 ③发生心动过速时,QRS波宽大呈左束支阻滞图形:因心室最早的激动点位于心尖部,心室除极顺序从下向上,从心尖部向心底部,因而形成的额面电轴向左偏,与特发性右心室室性心动过速完全不同。 ④特有的心室融合波:WPW综合征时由于Kent束旁路传导速度比房室结传导快,预先激动的心室肌除极形成了δ波,形成了宽大畸形的QRS波的前半部分,同时使P-R间期<0.12s。而房束旁路下传形成的心室融合波与之相反,因其传导速度慢于房室结,经房束旁路下传激动心室肌除极可以形成QRS波的靠后部位,因此不是预激而是“迟激”。这种心室融合波也能因房室结与房束旁路下传激动心室的比例不同而出现“手风琴效应”,QRS波图形的这种变化有时会被误认为电交替、间歇性室内传导阻滞等。 综上所述,一些学者认为如出现频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞;或左束支阻滞时,如伴有P-R间期呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导病例,应疑及有房束旁路存在的可能;如有宽QRS心动过速发生,并呈左束支传导阻滞图形伴电轴左偏者,应高度提示房束旁路存在。 McClelland与Klein综合体表心电图及电生理检测提出下列诊断标准: A.体表心电图上δ波较小,亦可无预激波表现;P-R间期正常;常伴发宽QRS心动过速,呈左束支传导阻滞图形,伴电轴左偏(一般-30°)。 B.在房性期前收缩或心房率增加时,旁路可呈现快频率依赖性递减传导,并伴A-δ间期进行性延长。 C.右心房起搏能使预激程度增大, S-δ间期缩短,而左心房起搏时无明显变化。 D.心内电图记录:预激时最早的心室激动是在右心室心尖处,于体表心电图QRS波起始前或起始时录得。 E.房束旁路无逆传功能:预激时心动过速均为逆传型,前传经房束旁路,逆传经正常房室通道。 F.在左侧三尖瓣环壁和右心室心尖之间右心室游离壁处,可录得希氏束电位样的房束旁路电位。该电位在导管稍加压或静注腺苷时消失。 G.常伴房室结折返或其他典型的Kent房室旁路传导。 (3)房束旁路亚型心电图特点:房束旁路的亚型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游离壁者。体表心电图表现:①类似B型WPW综合征;②QRS波群增宽,可有δ波,但较典型WPW综合征时小;③P-R间期正常;④由于具有房室结样传导特点,故和一般WPW综合征不同,可呈文氏型传导。因此,当体表心电图呈B型WPW综合征图形,P-R间期正常,并呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导时,应疑及房束旁路亚型的可能;如伴宽QRS心动过速,且呈左束支阻滞图形伴电轴左偏者,则高度提示房束旁路亚型的存在。