(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为4类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉(图3)；②于两大动脉之间；③行经室上嵴肌肉内；④绕经主动脉后方而后分支。Robert报道17例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中9例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8例呈裂缝样开口。9例中7例死于此冠状动脉畸形；6例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。其他3种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因。但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死。Cheitlin报道33例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9例(27.3%)为原因不明猝死。8例，年龄13～22岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死；另一例，36岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡。Murphy报道1例，12岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。 
(2)右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel和Robert根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为4类：①右冠状动脉开口位于左窦后面(图4)；②位于左窦；③在左侧交界上方；④右冠状动脉与左冠状动脉共同开口并骑跨在左窦和右-左瓣交界上。1994年Rinaldi报道8例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。其中右冠状动脉开口根据Kragel和Robert分类，每一类各2例，均经手术证实。 
Kragel报道25例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦，其8例右冠状动脉开口位于左窦后面，5例左窦上方，10例右-左交界上方，以及2例右、左冠状动脉共同开口位于右-左交界和左窦上方，其中8例经尸解证实因此畸形死亡。 一组报道约有80%尸解显示左心室和(或)右心室心内膜下瘢痕，也有极少数出现心肌梗死、室壁瘤和附壁血栓。少数病人有左心室肥厚以及二叶主动脉瓣或瓣膜交界部分融合。另一组报道绝大多数病人突然死亡而在尸解中未发现心脏任何变化。 2.病理生理 此畸形产生心肌缺血、心肌梗死和猝死的机制有4种不同的假说：①Cohn和Benson等认为异常冠状动脉行经主动脉与肺动脉之狭小的横窦内，在剧烈运动后两大动脉压力升高和扩张，从外边压迫异常起源的冠状动脉可引起其血流缓慢和减少。由于肺动脉压力低，很难支持此假说。②Benson和Jokl认为左冠状动脉发育不全，曾有个案报道。③Jokl又认为由于左或右冠状动脉在异常起源近段与主动脉壁形成切线、锐角和扭曲，在行径中呈发夹式弯曲，妨碍血流通过。④Cheirlin和Sack的假说为多数学者所接受。认为此畸形产生心肌缺血和猝死发生机制是多因素起作用的。首先是在大多数病人的异常左和右冠状动脉的近段与主动脉壁呈切线或锐角以及裂缝样开口，从而在剧烈运动时产生冠状动脉血流障碍。其次异常左或右冠状动脉近段是埋入主动脉壁内，无血管外膜并与主动脉同一层中。在剧烈运动时动脉压特别舒张压升高时，富有弹力纤维的升主动脉向外扩张和拉长导致冠状动脉在主动脉壁内的部分压扁和阻塞(图5)。最后在剧烈运动时主动脉扩张，可能使左冠状动脉裂缝样开口形成活瓣而阻塞。
(2)冠状动脉旁路移植手术：有些病例不能应用异常开口重塑术者，可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。 4.术中注意事项 (1)在异常开口重塑术中：应扩大裂缝样开口到4～6mm直径，充分切除冠状动脉与主动脉间共同血管壁，防止壁内冠状动脉受压和心肌缺血。 (2)应用主动脉植入术后心室膨胀者：应加用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。Rinaldi报道2例右冠状动脉异常起源于主动脉左窦应用主动脉植入术，准备闭合胸骨时右心室膨胀和心脏停搏。再次体外循环转流加用大隐静脉冠状动脉旁路移植手术，顺利脱机。右心室膨胀和心脏停搏与裂缝样开口狭窄和右冠状动脉供血不足有关，所以此种畸形不适合应用主动脉植入术。