心脏横纹肌瘤 的病因此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的原发性心脏肿瘤。
心脏横纹肌瘤 的发病机制1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%,部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成,故认为是错构瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。 2.病理 横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块,大小约5mm~2.5cm,无真正的肿瘤包膜,但属良性病变。90%的病例为多发性,少数为孤立性。组织学上描述肿瘤细胞像“蜘蛛细胞”,由充满糖原的胞浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成。 3.病理生理 横纹肌瘤通常深入心肌组织中,突出于心腔内,引起心腔阻塞或相应部位的瓣口阻塞,从而影响左、右心室的功能。由于原发性肿块累及传导组织,可发生心脏节律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。
流行病学表现此病男性与女性比例为2∶1,超过86%的横纹肌瘤儿童患者可合并结节性硬化病,相反,超过50%的结节性硬化病儿童患者可合并横纹肌瘤。约90%为多发性;30%累及心房。但位于心室者最常见,而左、右心室部位发病率大致相等。50%以上的病例,有1个或1个以上的瘤体凸入一个心腔,产生梗阻症状。