疾病名称：原发性硬化性胆管炎
疾病别名：原发性硬化性胆管炎；Delbet病；闭塞性胆管炎；持续性硬化性胆管炎；肝外胆管硬化症；慢性硬化性胆管炎；狭窄性胆管炎；硬化性闭塞性胆管炎；硬化性狭窄性胆管炎；原发性胆道硬变；原发硬化性胆管炎；cholangitis st
英文名称：primary sclerosing cholangitis
原发性硬化性胆管炎 是什么？
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。 Hoffman于1887年首次报道该病，其后陆续有报道。以前多依据开腹手术病理检查得以确诊。虽有多种学说提出，但病因一直不明。自20世纪70年代由于ERCP和PTC的开展和广泛应用，本病的术前诊断及发现率明显提高，发病机制、临床表现、治疗及预后等方面的研究也逐渐深入。