疾病名称：先天性肥厚性幽门狭窄
疾病别名：先天性肥厚性幽门狭窄；先天肥大性幽门狭窄；新生儿肥厚性幽门狭窄
英文名称：congenital hypertrophic pyloric stenosis
先天性肥厚性幽门狭窄 是什么？
先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)，是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后头6个月内，瑞典的统计报道，每150名男婴中，有1个婴儿患该病；在每750名女婴中有1个患该病。病因尚不清楚。有家族集中的倾向。在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了1个遗传因素。也有的作者认为肥厚性幽门狭窄是1个获得性病变。 多数人认为是由于先天性发育缺陷，幽门肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟，致使幽门肌层肥厚。幽门管呈卵圆形增厚，质地似软骨，长2～3cm，直径1.5～2.0cm，肥厚的肌层0.4～0.6cm，几乎堵塞幽门管。主要由肥厚的环肌组成。显微镜下可见增生肥厚的肌层有水肿和白细胞浸润，黏膜和黏膜下层正常。
颜色苍白而光滑，坚如软骨。从橄榄到枣子大小，一般长2～3cm，直径1.5～2cm，肥厚的肌层约0.4～0.6cm。小儿年龄越大，肿块也越大。肥厚的肌层将黏膜向内推压，并形成皱褶，致使管腔狭窄，造成一定程度的阻塞。由于幽门有机械性梗阻，食物滞留造成黏膜的充血、水肿，因而更加重了梗阻的程度。胃腔扩大，胃壁因拮抗梗阻而增厚。肥厚的肌层逐渐向正常胃壁移行，但在十二指肠侧，因胃壁肌层与十二指肠壁肌层不相连续，所以狭窄的幽门管末端突然终止于十二指肠的起端。手术切开幽门肿块时，必须注意这个病理特点，否则易切破十二指肠黏膜。