疾病名称:先天性肾病综合征
疾病别名:先天性肾病综合征;先天性肾病综合症
英文名称:congenital nephrotic syndrome
先天性肾病综合征 是什么?
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病但也可见于非遗传病。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类: 1.遗传性肾病综合征 有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型,局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征 可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。