肾母细胞瘤 如何诊断临床上婴、幼儿或10岁以下儿童发现腹部进行性增大的肿块应首先考虑肾母细胞瘤的可能，尤其若伴有腹痛、高血压、血尿者，即可考虑诊断。 本病主要有以下临床表现： 1.腹部肿块 早期无症状，腹部肿物常为首发症状，约占90%以上，多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是：虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬，表面可有结节，无明显压痛，晚期肿块固定不动。 2.腰痛或腹痛 约1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚或绞痛，可能因肿瘤内出血所致。如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压，常为肿瘤肾包膜下出血。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。 3.血尿 不常见，可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现，但75%症例可有镜下血尿。 4.消瘦和贫血面容和不规则发热。 5.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压，肾素分泌过多所致。 6.先天性虹膜缺乏 发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。 7.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状；或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。 结合尿路平片可见患侧肾区软组织影，造影所见和肾癌相似。超声和CT、MRI排泄性尿路造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形伸长。瘤体大，残留肾组织少时，病肾可不显影。局部很少有钙化等，可考虑本病诊断。 另外，一旦明确的诊断，便要进一步明确其局部及远处受累的范围，并确定Wilms瘤的分期，以便决定治疗方案。 肾母细胞瘤 需要做哪些常规检查1.血常规 血红蛋白低于正常。 2.血浆蛋白降低。 3.染色体检查 无虹膜-肾母细胞瘤综合征者，第11对染色体短臂区带缺失。 肾母细胞瘤 需要做哪些辅助检查1.泌尿系X线平片 肾外形消失，可见边缘清楚的软组织块影，少数病例散在细点状钙化。 2.泌尿系造影 包括肾动、静脉造影。肾动脉造影可见肾内血管被推移或伸直，出现肿瘤血管，肾静脉早期显影，造影剂分布不均匀，肾静脉增粗及瘤栓阻塞现象。此项检查发现2/3患儿患侧肾盂肾盏被挤压移位、伸长、变形或破坏；1/3患儿因患侧肾脏被压缩，肾盂被肿瘤充满或肾血管栓塞而不显影，或只有少许造影剂进入肾盂。肿瘤较大时，患侧输尿管向中线移位。 3.B超检查 B超检查在鉴别囊性或实性肿块非常敏感，借此可为囊性和实性混合的肾母细胞瘤提供诊断线索。 4.CT扫描 除可显示巨大肾肿块外，由于瘤内常有出血、坏死、囊性变，肿块常为不均质性，甚至形成以巨大囊性肿块为主的病变，囊壁厚而不规则，15%病例可有钙化。CT扫描是最有效方面为可识别实体或囊性，并可发现其他器官病变。排除对侧肾脏是否受累，并鉴别诊断肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤及血肿。Wilms瘤最常出现的转移部位是肺，胸片及肺CT扫描可用于排除转移。其他检查可根据临床需要而定，如骨扫描及肝扫描或骨髓检查。 5.穿刺活检 肿瘤由胚胎性肾组织发生，是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤，瘤组织包括腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等。切面呈灰黄色，可有囊性变、片状出血和钙化，与正常肾组织无明显界限。肿瘤破坏正常肾组织，使肾盂、肾盏变形，少见侵入肾盂。转移途径同肾癌。双侧肾母细胞瘤占5%～10%。组织病理检查可见肿瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈鱼肉样，浅黄或灰色，有坏死、出血，散在的假性囊肿内有清亮或血性液体。 小儿腰部疑诊肿瘤性肿块时，应避免穿刺活检，以免肿瘤播散。手术探查仍属必需。
肾母细胞瘤 容易与哪些疾病混淆鉴别诊断包括肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤、血肿及与神经母细胞瘤等。 1.肾积水 出现腹部肿块及腹胀，但肿块呈囊性感，随呼吸上下活动，无明显贫血和消瘦。静脉尿路造影显示肾盂肾盏扩张或患肾不显影。B型超声显示大片液性暗区，各液性暗区互相交通，肾皮质变薄。CT检查具有水样密度影和扩大的肾盂肾盏，肾皮质变薄，即可诊断为肾积水。MRI检查可从横断像上，也可从冠状像或矢状像上显示肾盂、输尿管扩张、积水情况。放射性核素肾功能动态显像，主要用于反映肾功能情况，肾盂积水显示为肾盂肾盏位置和形态的放射性缺损区。 2.多囊肾 表现为双侧腹部肿块，其发病年龄较晚，有蛋白尿等肾功能损害表现，双肾区可触及囊性肿块，随呼吸活动。尿路X线平片一般无钙化；尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹，或因受压而伸直、拉长。B型超声、CT检查显示双肾影增大，肾皮质为多发的大小囊肿所占据，各个囊肿内的液体互不交通。 3.腹膜后神经母细胞瘤 多发生于婴幼儿，表现为腹部肿块。但病程发展迅速。尿路造影、B型超声、CT检查显示肾脏受压、移位，但肾盂、肾盏形态无改变。 4.腹膜后畸胎瘤腹部肿块与其相似。但肿瘤生长缓慢，全身情况好。尿路X线平片常见不规则钙化斑，影像学检查显示肾受压移位，肾盂肾盏正常。 