疾病名称：结节性多动脉炎
疾病别名：结节性多动脉炎；periarteritis nodosa；polyarteritis；多动脉炎；结节性动脉外膜炎；结节性动脉周围炎；结节性多发性动脉炎；库斯毛耳病；库斯毛耳氏病；Kussmaul's disease
英文名称：polyarteritis nodosa
结节性多动脉炎 是什么？
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)又称多动脉炎(polyarteritis)，或结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa)，是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。根据受累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎，前者侵犯中等动脉及其分支处，后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，这是因为血管损伤并非仅累及动脉壁外层，而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎，最后导致多发性动脉瘤、血栓形成或梗死。肾小球肾炎是经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎两者的主要鉴别点，如中等动脉及小动脉同时受累，即称为结节性动脉炎重叠综合征。两病的临床表现及预后不同。
(2)
1.皮肤表现 25%～52%的
2.关节和肌肉表现 有46%～63%的患者有关节炎或关节痛的表现。关节炎可出现在疾病的早期，也可伴随于整个疾病的过程中。有20%的患者可表现为下肢大关节的非对称性及非变形性的多关节炎，且大多出现在疾病的早期阶段。关节滑膜检查常无异常发现或仅有轻度白细胞浸润。骨骼肌中、小动脉受累，常表现为多发性肌痛和间歇性跛行(图6)。
3.神经系统表现 有36%～72%的
3.1990年美国ACR关于PAN的分类(诊断)标准，符合下列标准中3条或3条以上者可确诊： (1)体重下降≥4kg，除外节食或其他因素。 (2)
肾脏活组织检查 活检是最重要的诊断方法。取活检标本的部位可以是皮下结节和皮疹、有疼痛的肌肉或受累神经的邻近组织，亦可考虑睾丸和肾脏活检。活组织检查应包括弹性纤维染色，有助于见到破裂的弹力层。应尽量避免盲目的内脏活检，因为深部活检可能伤及动脉瘤，有造成大出血的危险。肾脏活检组织病理所见如下：1.肉眼观察 部分病例可见肾脏增大，多数病例肾脏仅见轻度改变或不规则的萎缩、梗死和斑点状出血，肾脏表面高低不平。动脉瘤破裂可引起肾内和肾周血肿，偶可见肾乳头坏死。2.光镜检查 可见动脉、肾小球、肾小管、间质各部受累的病理改变。(1)血管：主要累及弓形动脉，叶间动脉和小叶间动脉亦可受累。病变以肾皮质为主。肾多动脉炎伴肾梗死，纤维蛋白样坏死伴急性炎症，成纤维细胞增生，局部区域纤维化，血栓形成、管腔阻塞呈节段受累，主要涉及血管分叉处。动脉壁弹力层广泛节段性病变破裂成碎片是结节性多动脉炎的重要特征。肾血管病变具有特征性病理四期病损，发生率为70%～85%。(2)肾小球：在结节性多动脉炎的急性坏死性血管炎中，肾小动脉、肾动脉的炎症和坏死性损害总是伴有肾小球病变。主要可见两种类型病理改变：肾小球缺血和细胞增生。各个小球病变程度及时期不一，有时在一个小球中有活动的和愈合的病灶同时存在。肾小球缺血是由于血管壁狭窄或阻塞，
一般认为，如果患者的年龄在50岁以上，尿蛋白每天大于1g，肾功能不全，以及有心脏、胃肠道或中枢神经系统受累则病死率明显升高。但有外周神经系统受累如多发性单神经炎并不引起病死率的增加。