疾病名称：原发性巨球蛋白血症肾损害
疾病别名：原发性巨球蛋白血症肾损害；renal damage due to primary macroglobulinemia
英文名称：renal damage due to primary macroglobulinaemia
原发性巨球蛋白血症肾损害 是什么？
原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高， IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种低级的淋巴浆细胞性淋巴瘤。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变，称为原发性巨球蛋白血症肾损害(renal damage due to primary macroglobulinemia)。 巨球蛋白血症可分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症两大分类。 1.原发性巨球蛋白血症 多见干老年人，年龄的中位数为63岁，其临床表现主要取决于血浆中异常巨球蛋白的浓度。可分为无症状型、缓慢进展型及进展型。血清单克隆IgM大多数占总蛋白的30%以上，1/3病人的巨球蛋白有冷凝集的特性。由于血液中存在大量IgM，能使红细胞、白细胞及血小板黏着，形成高黏滞血症。在IgG和IgA型多发性骨髓瘤，IgG在血浆中聚集及IgA共价联结成多聚体，可发生高黏滞血综合征，但比原发性巨球蛋白血症少见。一般认为血浆中异常免疫球蛋白浓度超过50g/L者易发生高黏滞血综合征。 2.继发性巨球蛋白血症 常见于： (1)癌肿：如支气管癌、胃肠道癌、子宫癌及上皮癌等。 (2)血液病：如白血病、淋巴瘤、霍奇金病及网状细胞增多症。 (3)结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮、硬皮病、舍格伦综合征及类风湿性关节炎。 (4)慢性感染：如慢性活动性肝炎、梅毒及黑热病等。 (5)肝硬化及Felty综合征等：继发性巨球蛋白血症时，血清IgM含量不很高，约占总蛋白的15%，沉降系数＜19S。 巨球蛋白血症临床又分为良性和恶性两种。良性者未经化疗可生存8年，甚至15年。恶性则病情进展迅速，平均生存期为3～4年。若起病时无明显贫血，血清IgM浓度较低(＜23g/L)，白蛋白正常(＞30g/L)，则预后较好。有报道恶性者，可转移到眼玻璃体中。