白塞病 的病因本病病因未明,目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。 1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒,英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。我国认为结核感染可能与本病有关,因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶,经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。由于BD部分发病与急性咽炎、扁桃体炎相关,并可测出高滴度的抗溶血性链球菌O抗体,日本学者认为链球菌感染在BD中可能有重要意义。 2.自身免疫学说 大量研究显示BD存在多种免疫学异常,BD患者血清中IgA、补体及C-反应蛋白升高,血清中亦发现自身抗黏膜和血管平滑肌的抗体,血管壁中有多种免疫反应物的沉积;血管周围和皮损处组织学改变有淋巴细胞浸润;外周血淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞能自发分泌IL-6、TNF-α、IL-8等细胞因子;近期文献报道,BD患者活动性损害的皮肤组织检测到抗细胞凋亡蛋白Bcl-2表达,而BD患者正常皮肤却未见Bcl-2表达,作者据此认为Bcl-2可能通过延长浸润的淋巴细胞存活而在BD的皮肤进行性损害中发挥特别的作用。上述研究提示本病与自身免疫功能紊乱密切相关。 3.遗传因素 BD具有较明显的地区分布,以东亚日本、韩国和中东、地中海国家多见。日本、以色列、土耳其等高发区患者表型为HLA-B5以及其亚型HLA-B5的阳性率高于正常人6~13倍,而西欧、美国等低发区则未发现此类似现象。 白塞病 的发病机制目前本病发病机制不清楚。微生物感染学说,多种免疫学异常及遗传易感因素在本病发病机制中起重要作用。
流行病学表现本病发病年龄为4~70岁,多发于20~35岁,10岁以下及50岁以上发病者少见,男女比例报道各家不一,有报道男性多见,男性发病多在25到29岁,女性多在18岁之前或35岁之后发病,男性病情较女性重。本病多见地中海、中东、中国和日本,欧美少见。