疾病名称:肺出血-肾炎综合征
疾病别名:肺出血-肾炎综合征;Goodpasture病;Goodpasture综合征;持续性咯血伴肾小球肾炎;出血性肺肾综合征;出血性间质性肺炎伴肾小球肾炎;肺出血伴肾小球肾炎;肺出血肾炎综合征;肺出血-肾炎综合症;古德帕斯丘综合征;
英文名称:Goodpasture syndrome
肺出血-肾炎综合征 是什么?
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速,预后凶险。 Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。Stanton和Tange于1958年又报道一组肺出血合并新月体性肾小球肾炎的病例,并命名为Goodpasture综合征。我国于1965年首次报道并正式列入医学文献。确定本病有肾小球和肺泡壁的毛细胞血管基膜有线状免疫球蛋白沉积,1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。