疾病名称：过敏性紫癜肾炎
疾病别名：过敏性紫癜肾炎；埃诺克-多恩莱因炎；舍-亨二氏紫癜
英文名称：Henoch-Schonlein purpura nephritis
过敏性紫癜肾炎 是什么？
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。Schonlein 1832年描述皮肤紫癜及关节的表现。Henoch于1868年、1895年分别报道了胃肠道及肾脏的表现，故也称为许兰-亨诺紫癜(Schonlein-Henoch Purpura)。 Heberden1801年首先描述紫癜患者伴有血尿。Osler 1895年肯定了肾脏表现在过敏性紫癜中的重要性。临床上30%～70%患者有一过性血尿及明显的临床肾炎表现。临床症状轻重不一，从单纯的尿检异常至典型的急性肾炎综合征、肾病综合征，甚至肾功能衰竭。常见镜下或肉眼血尿。肾脏活检几乎所有患者的肾脏均有不同程度病变。病理上以坏死性小血管炎为基本病变，伴IgA免疫球蛋白复合物沉着于肾小球系膜区及内皮下。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎。
Zollinger总结349例过敏性紫癜肾炎病理改变，将其分为4个类型： (1)局灶增生性肾炎，49%。 (2)轻微病变或系膜增生性肾炎型，37%。 (3)新月体性肾炎型，5%。 (4)系膜毛细血管性肾炎型，1%。 根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)的标准，结合我国过敏性紫癜肾炎的病理特点，可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6级。Ⅰ级：微小病变；Ⅱ级：局灶性或弥漫性单纯系膜增生；Ⅲ级：局灶性或弥漫性系膜增生，新月体形成＜25%和(或)肾小球硬化；Ⅳ级：同Ⅲ，新月体形成和(或)肾小球硬化，比例在25%～50%；Ⅴ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化，比例在50%～75%；Ⅵ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化＞75%，或膜增殖肾炎改变。 2.免疫荧光 免疫荧光主要为IgA沉积，阳性率90%～100%，大多分布于系膜区，也可见于血管壁，少数可伴有IgG、IgM、C3、备解素及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。有C4或C1q沉积者较少(13/104例，12.5%)。Uab、IGH、R-GH病理以Ⅱ、Ⅲ级占多数，而NS、HT、RPGN型病理以Ⅳ～Ⅵ级为多。前三型临床以单纯IgA沉积为主，而后三型临床以IgA、IgG、IgM同时沉积多见。Muda用聚焦激光扫描显微镜(CLSM)观测免疫复合物主要成分为IgA、C3，空间构型外披IgA外层者肾组织损害轻，而免疫复合物裸露无IgA外披者肾损害重，故提示补体成分直接接触细胞或系膜间质受体引起细胞分解，炎症产生。皮肤活检发现无论在皮疹部位或非皮疹部位，免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IgA沉积。 3.电镜 可见系膜细胞增生、基质增加。有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积，应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IgA成分。偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。
5.血液病所致紫癜 由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。 6.急腹症 由于腹型