狼疮肾炎 如何诊断LN 的诊断依据主要是SLE的明确诊断，典型的SLE诊断并不困难，常有多系统、多器官受累。但不典型或早期的SLE，易漏诊或误诊为其他疾病。 目前，SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准(表1)，11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高，分别为93.1%和96.4%。 
该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊，为了提高SLE诊断的敏感性，国内1982年也提出了一个诊断标准，即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验，血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%，特异性为93.6%。 对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一，凡诊断为SLE者，要注意有无肾脏病变存在，有条件者应行肾活检病理检查。第二，由于约6%的SLE患者，以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现，故凡有肾小球疾病表现者，均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查、实验室检查、病理学检查，对比SLE的诊断标准，常能作出正确诊断。 此外，尚应对SLE的临床活动性作出评估。 1.1988年Liang等提出了24项用于判断SLE病情活动的指标 按其重要性排列如下： (1)血管炎。 (2)高滴度的抗DNA抗体。 (3)胸膜炎。 (4)肌炎。 (5)皮疹。 (6)发热。 (7)血小板减少。 (8)白细胞降低。 (9)癫痫。 (10)管型尿。 (11)蛋白尿。 (12)低补体血症。 (13)脱发。 (14)精神异常。 (15)脑神经麻痹。 (16)脓尿。 (17)视力障碍。 (18)器质性脑病。 (19)血尿。 (20)心包炎。 (21)浆膜病变。 (22)关节炎。 (23)脑血管意外。 (24)狼疮性头痛。 但Liang等并未提出符合上述几项可判断为狼疮活动及活动度如何，而强调应该进行全面的综合评价。 2.1992年Bombardier等提出了SLE疾病活动指数(SLE Disease activity index，SLE DAI) 作为评分标准用于判断SLE病情活动： (1)癫痫发作。 (2)精神病变。 (3)器质性脑综合征。 (4)视力障碍。 (5)脑神经受损。 (6)狼疮性头痛。 (7)脑血管意外。 (8)血管炎。 (9)关节炎。 (10)肌炎。 (11)管型尿。 (12)血尿。 (13)蛋白尿。 (14)脓尿。 (15)新皮疹。 (16)脱发。 (17)黏膜溃疡。 (18)胸膜炎。 (19)心包炎。 (20)低补体血症。 (21)抗ds-DNA抗体效价升高。 (22)发热。 (23)血小板减少(＜10×109/L)。 (24)白细胞减少(＜3×109/L)。 其中(1)～(8)每项分别计8分；(9)～(14)每项分别计4分；(15)～(21)每项分别计2分；(22)～(24)每项分别计1分，累计分数即为SLE DAI。 狼疮肾炎 需要做哪些常规检查1.尿常规检查 尿液成分变化对狼疮性肾炎的诊断和疗效观察均有重要意义。LN患者可出现血尿、蛋白尿、白细胞尿和管型尿，肾功能不全时可有尿比重下降，及尿毒症表现，尿素氮、肌酐均明显升高。 2.血常规检查 有血液系统受累的SLE患者，可出现： (1)红细胞减少，血红蛋白减少，同时可伴有网织红细胞增多，Coombs试验阳性。 (2)白细胞减少，可在4.0×109/L以下，用较大剂量激素治疗的患者，可有白细胞和中性粒细胞数升高。 (3)血小板减少，常在100×109/L以下。 3.血液化学检查 活动性SLE的患者几乎均有血沉增快，部分患者即使在病情缓解期血沉仍然较高。绝大多数狼疮活动患者有高球蛋白血症，主要是γ-球蛋白增高，少数患者有冷球蛋白血症和补体水平(C3、C4、CH50，尤其是C3)下降；可有循环免疫复合物(CIC)增加，血中多种细胞因子如IL-1、IL-2、IL-6、IL-2受体、肿瘤坏死因子增加。除非合并感染，C反应蛋白一般不高。 4.自身抗体检查 SLE时血中可出现多种自身抗体，对诊断有重要意义。 (1)抗核抗体(ANA)：阳性率高，达95%，特异性约70%，可作为良好的筛选试验，周边型或均质型对SLE诊断意义较大，而斑点型和核仁型可见于其他的结缔组织病。当ANA≥1/80时对诊断颇有特异性。 (2)抗ds-DNA抗体：未经治疗的SLE患者，抗ds-DNA抗体阳性率约为72%，特异性较高，可达96%，仅偶见于舍格伦综合征、类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎。抗ds-DNA抗体的浓度变化对判别SLE活动有一定价值。 (3)抗Sm抗体：阳性率低，仅见于25%的SLE患者，但特异性极高，可达99%。 (4)抗组蛋白抗体：阳性率为25%～60%，特异性较高，药物性狼疮90%阳性，偶可见于类风湿性关节炎及舍格伦综合征等。 (5)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体：两种抗体对诊断SLE的敏感性和特异性均较差，主要见于舍格伦综合征患者。 (6)其他抗体：SLE时还可有多种自身抗体存在，如抗RNP抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗红细胞抗体、抗血小板抗体、抗淋巴细胞抗体、抗骨骼肌细胞、抗平滑肌细胞抗体、抗甲状腺上皮细胞抗体等。 狼疮肾炎 需要做哪些辅助检查1.肾活检和皮肤狼疮带试验(LBT) 肾活检结合免疫荧光和电镜检查，对SLE的确诊率几乎达100%，并可确定狼疮性肾炎的病理类型及判断疾病的活动性和慢性变程度。 皮肤LBT对诊断SLE具有较高的价值。一般取材部位在暴露部位非皮损皮肤，多取腕上伸侧外观正常的皮肤，在皮损部位取材假阳性率高。用直接免疫荧光法在皮肤的表皮与真皮连结处或皮肤附属器官基底膜处见到一条由IgG、IgM和(或)其他免疫球蛋白、补体组成的黄绿色荧光带，呈均质或颗粒状，则为LBT试验阳性。对无肾外表现的LN，鉴别诊断有困难时，皮肤LBT有重要意义。 SLE的肾脏病变多种多样。其病理改变的特征为： (1)“铁线圈”样病损：由于内皮下沉积物而使基膜增厚，电镜和免疫荧光检查有大量的内皮下沉积物，是SLE肾损害的重要特征。 (2)苏木精小体：一般认为是抗核抗体在原位造成细胞损害所致，由高度凝固的细胞核染色而成。 (3)坏死性血管炎：微动脉和毛细血管呈纤维素样坏死。 (4)电镜下可见电子致密物沉积、核碎裂、病毒样颗粒和包涵体。 (5)免疫荧光检查：免疫球蛋白沉积。 其病理表现按WHO分型(1982)可分为6型： Ⅰ型正常肾小球型：极少见，光镜及免疫荧光检查肾小球大致正常。 Ⅱ型系膜增生型：病变局限于系膜区，光镜下无异常或轻度节段性系膜增生(Ⅱa型)或有一定程度的系膜增生(Ⅱb)。免疫荧光可见系膜区IgG和(或)IgM、C3、C4、C1q沉积，呈颗粒状。电镜下可见系膜区电子致密物沉积，肾小球上皮细胞足突呈节段性消失。常无肾小管、间质及血管的异常。 Ⅲ型局灶节段型：在系膜病变的基础下，部分(＜50%)的肾小球毛细血管亦同时受累，出现节段性细胞增生，可伴细胞坏死。免疫荧光检查表现在系膜区和毛细血管壁有IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、备解素呈颗粒状沉积。电镜可见内皮下、系膜区电子致密物沉积。 Ⅳ型弥漫增生型：最常见，约占半数以上。病变严重而广泛，光镜下可见几乎所有的肾小球均程度不等地受累，系膜细胞和内皮细胞增生，白细胞聚集，细胞核破碎现象明显，可有新月体形成。可出现铁丝圈样病损和苏木精小体。免疫荧光检查可见肾小球所有区域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等呈颗粒状沉积，呈“满堂亮”现象。电镜下可见系膜区、内皮下有显著的电子致密物沉积。 Ⅴ型膜型：较少见。与原发性膜性肾病相似，但同时有系膜及内皮细胞增生。免疫荧光可见IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及备解素沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，亦可见于系膜区。电镜下可见系膜区、内皮下、小管间质等处电子致密物沉积。本型可进一步分为Ⅴa(与原发性膜性肾病相似)、Ⅴb(伴弥漫性系膜病变)、Ⅴc(伴局灶性细胞增生或硬化)、Ⅴd(伴弥漫性增生性肾炎病变，有时伴新月体形成)。 Ⅵ型肾小球硬化型：以肾小球硬化为主，而缺乏其他病变。 除肾小球病变外，LN常有肾小管、间质和血管的累及。肾小管、间质常有炎症细胞浸润，伴有肾小管变性、坏死和萎缩，Ⅳ型LN患者，肾间质病变较严重，可有间质纤维化、细动脉和入球小动脉等血管内皮细胞肿胀和坏死，管腔狭窄。少数患者有坏死性小血管炎。免疫荧光可见免疫球蛋白和补体在间质、小管基底膜、毛细血管壁等部位沉积。 狼疮性肾炎的各型病理改变并不是固定不变的，不少患者随着病情发展或有效治疗而出现病理类型的相互转变。如病情恶化可从Ⅱ、Ⅲ型转变为Ⅳ型，或经有效治疗后可从Ⅳ型变为Ⅲ型、Ⅱ型。一般膜型转变较少出现。 近年来认为LN肾组织活动性指数和慢性指数对指导治疗和估计预后有重要的价值。狼疮肾组织活动指数包括：肾小球细胞明显增多、肾小球节段性坏死、铁丝圈样病变、细胞性新月体、核碎裂或苏木精小体、透明血栓形成、间质细胞浸润、小动脉纤维坏死。慢性指数包括：肾小球硬化、纤维素性新月体和粘连、肾间质纤维硬化、肾小管萎缩、肾小血管硬化。以上各项按轻、中、重分别评为1，2，3分。活动指数升高是积极给予激素、免疫抑制药治疗的重要指征。慢性指数则与晚期肾脏病的程度呈正相关。活动性指数轻～中度升高提示病情有可逆性，积极治疗后肾功能可好转或稳定。活动性指数和慢性指数均中度升高者，仍是积极治疗的强烈指征。活动指数重度升高时仍应积极治疗，但它反映肾脏结构有严重的活动性破坏，常可导致瘢痕形成。
狼疮肾炎 容易与哪些疾病混淆SLE与原发性肾小球疾病具有共同的免疫学基础，狼疮性肾炎既可作为SLE的首发表现，又可作为SLE的主要或唯一表现，故临床极易误诊为原发性肾小球疾病，特提出以下几项鉴别要点： 1.原发性肾小球疾病 不发热，除非合并感染。 2.肾炎伴肾外表现如关节痛、皮疹等，尤其是青年女性，应高度怀疑狼疮性肾炎。 3.确诊为原发性肾小球疾病之前，有条件者应常规行血清免疫学检查如ANA，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体等，以免误诊。 4.必要时行免疫病理检查(皮肤狼疮带试验和肾活检)，亦有助于鉴别。
