疾病名称:肾髓质坏死
疾病别名:肾髓质坏死;Gunther坏死;necrosis of renal papillae;necrotizing renal papillitis;renal medullary necrosis;坏死性肾乳头炎;肾乳头坏死;renal papillary necrosis;坏死性乳头炎
英文名称:medullary necrosis of kidney
肾髓质坏死 是什么?
肾髓质坏死又称肾乳头坏死(Renal Papillary Necrosis,RPN)、 坏死性乳头炎,其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。本病可发生在多种疾病,主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病,这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损,引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。常见临床表现是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上发生的发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻,少数表现为急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭或尿浓缩功能损害。在部分病例伴有尿路上皮肿瘤。在受损的肾乳头,病变有清楚的界限,早期阶段见到凝固性坏死,这些特点与梗死(infarction)的病理变化非常相似。 本病于1877年由von Friedreich首先报道,1948年Gunther报道1例29岁病人,并指出肾乳头坏死可见于许多疾病,如糖尿病、尿路梗阻、止痛药肾病、肾盂肾炎、镰状细胞病、肾结核、巨球蛋白血症、流行性出血热等,其中以糖尿病合并肾盂肾炎的发生率最高,占肾乳头坏死病因的50%~60%。