疾病名称:局灶性节段性肾小球硬化
疾病别名:局灶性节段性肾小球硬化;局灶性节段性肾小球硬化症
英文名称:focal segmental glomerulosclerosis
局灶性节段性肾小球硬化 是什么?
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。其他病理改变包括:弥漫性系膜细胞增生,毛细血管塌陷和局灶性肾小球退化。由已知病因(HIV或二醋吗啡)引起的FSGS同特发性患者病理改变相似。局灶硬化性肾炎是与FSGS不同的概念,前者既可是特发或非特发的FSGS的表现,也可以是其他肾小球或小管间质疾病的表现。