疾病名称：微小病变型肾病
疾病别名：微小病变型肾病；lipoid nephrosis；minimal change nephritic disease；激素敏感性NS；类脂性肾变病；类脂性肾病；微小病性肾小球肾炎或微小病变
英文名称：minimal change nephrosis
微小病变型肾病 是什么？
微小病变型肾病(minimal change nephrosis，MCN)，既往称为类脂性肾病(lipoid nephrosis)，由于绝大多数患者对激素治疗敏感，故又称激素敏感性NS。本病是一组以光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞脂肪变性，电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失。无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病。典型的微小病变肾病临床表现为肾病综合征，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等。常在呼吸道感染后发作，并发症包括血栓形成、急性肾衰、肺炎、脑病、腹膜炎等感染。MCN是儿童很常见的一种肾脏疾病类型。MCN对类固醇类激素治疗敏感，有易缓解和复发的倾向，本病一般很少发展到终末期肾功能衰竭。
1.体液免疫 患者容易感染，部分原因是由于血浆中IgG和IgA的下降。IgG的下降是由于尿中丢失IgG和CD4-淋巴细胞调节功能发生改变，导致B细胞的产生和成熟障碍所致。复发期间，血浆IgG和IgA下降，IgM升高，而缓解期这些变化恢复正常。MCN缓解后，IgG可持续维持低水平数年。体外研究提示，MCN患者的B淋巴细胞受抗原刺激后，抗体形成障碍。而且，MCN患者血液中，抗链球菌和抗肺炎球菌抗体滴定度较其他肾小球损害肾病患者的抗体滴定度低。补体激活试验和免疫复合物在MCN的病理过程中并不起作用，但在MCN患者体内的补体因子B、D和循环免疫复合物下降，激素治疗后上升，但仍低于正常人。MCN容易感染与低补体血症有关。 2.细胞免疫 MCN对于普通抗原引起的皮肤迟发
在发作期，用促有丝分裂原刺激患者的中性粒细胞产生一种分子量为29kDa的蛋白因子，该因子能增加肾小球基底膜含硫成分的分解。含硫成分如硫酸多糖肝素，在肾小球基底膜含量非常丰富，从而发挥其电荷屏障作用。肾小球基底膜含硫成分的分解，使其阴电荷下降，屏障作用减弱导致肾小球通透性发生改变而出现蛋白尿。MCN缓解期，这种由中性粒细胞产生的介质并不具有活性。故尚未确定这种介质是否会导致动物产生蛋白尿。用MCN患者的淋巴细胞形成的T细胞杂交瘤能产生肾小球通透因子(GPF)，能直接增加肾小球基底膜的通透性。将GPF注射到大鼠体内，可诱导出蛋白尿，造成足突细胞的足突消失。GPF能引起上皮细胞来源的肿瘤细胞坏死，其分子量在60～160kDa，与TNF相似，因此推论是肿瘤坏死样因子。
1.一般治疗 (1)休息与活动：发作期应卧床休息为主。卧床可增加肾血流量，有利于利尿，防止交叉感染。应保持适当床上活动，以防止血管血栓形成。病情缓解后，可逐步增加活动，有利于减少并发症，降低血脂。如活动后尿蛋白增加(恢复期常出现活动后蛋白尿)，则应减少活动。 (2)饮食患者常伴有胃肠道水肿及腹水，影响消化吸收功能。应进食易消化、清淡、半流质饮食。水肿时应进低盐饮食。每天摄取