疾病名称:帕金森病
疾病别名:帕金森病;idiopathic Parkinson’s disease;paralysis agitans;Parkinson病;shaking palsy;特发性帕金森病;震颤麻痹;agitans paralysis;pseudoparalysis agitans;帕金森氏病;震颤性假麻痹;震颤性麻痹
英文名称:Parkinson disease
帕金森病 是什么?
帕金森病又称特发性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease,PD),简称Parkinson病,也称为震颤麻痹(paralysis agitansshaking palsy),是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病。65岁以上人群患病率为1000/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。 某些中枢神经系统变性疾病伴Parkinson病症状,称症状性Parkinson病。很多疾病或因素可以产生类似PD临床症状,临床上则称之为帕金森综合征(Parkinson’s syndrome,Palkinsonism)。 特发性帕金森病的主要病理变化是在黑质致密部、苍白球、纹状体和蓝斑等处的多巴胺(DA)能神经元严重缺失,多巴胺递质生成障碍,导致多巴胺能与胆碱能系统不平衡。以黑质最明显,伴有不同程度的神经胶质细胞增生。残留的神经元胞浆内出现同心形的嗜酸性包涵体,称Lewy体。 1817年英国医生James Parkinson发表了他的经典之作“关于震颤麻痹的评论”(An essay on the shaking palsy),报告了6例患者,首次提出震颤麻痹一词,并对该病进行描述。虽然在此之前有零散资料介绍过多种类型瘫痪性震颤疾病,但未确切描述过PD的特点。祖国医学对本病早已有过具体描述,但由于传播上的障碍,未被世人所知。 在Parkinson之后,Marshall Hall在。神经系统讲座〃一书中报道1例患病28年的偏侧PD患者尸检结果,提出病变位于四叠体区。随后Trousseau描述被Parkinson忽视的体征肌强直,还发现随疾病进展可出现智能衰退、记忆力下降和思维迟缓等。Charcot(1877)详细描述PD患者的语言障碍、步态改变及智力受损等特点。Lewy(1913)发现PD患者黑质细胞有奇特的内含物,后称为Lewy体,认为是PD的重要病理特征。Hornykiewiez(1963)发现,PD患者纹状体和黑质部多巴胺(DA)含量显著减少,认为可能由于DA缺乏所致。瑞典Arvid Carlsson研究确认,PD是大脑特定部位多巴胺缺乏所致,推动了抗帕金森病药物左旋多巴(L-dopa)的研制,他因发现多巴胺信号转导功能及其在控制运动中作用,成为2000年诺贝尔医学生理奖的三个得主之一。Cotzias等(1967)首次用L-dopa治疗本病获得良好疗效,几年后外周多巴脱羧酶抑制剂(DCI)和多巴胺受体(DR)激动药相继加入PD治疗药物行列,使PD疗效显著提高。 Davis等(1979)发现,注射非法合成的麻醉药品能产生持久性Parkinson病。Langston等(1983)证明化学物质1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)引起的PD。1996年意大利PD大家系研究发现致病基因α-突触核蛋白(α-synuclein,α-SYN)突变,20世纪90年代末美国和德国两个研究组先后报道α-SYN基因2个点突变(A53T,A30P)与某些家族性常染色体显性遗传PD(ADPI))连锁,推动了遗传、环境因素、氧化应激等发病机制相关性研究。