疾病名称：胼胝体进行性变性
疾病别名：胼胝体进行性变性；Marchliafara-Bignami病
英文名称：trabs progressive degeneration
胼胝体进行性变性 是什么？
CMKD
胼胝体进行性变性 是什么原因引起的？
胼胝体进行性变性 的病因本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。
胼胝体进行性变性 的发病机制Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。
流行病学表现胼胝体进行性变性较为罕见，目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。酒精中毒在欧美国家，其发病率仅次于心脑血管疾病和肿瘤。随着生活水平的逐渐提高，在我国其发病率亦不断增加。目前临床上因酒精中毒导致神经系统损害的患者有明显增多趋势，Marchliafara-Bignami病也在其中之列。
胼胝体进行性变性 有哪些症状表现？
胼胝体进行性变性 有哪些临床表现1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。 2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。 3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。
胼胝体进行性变性 如何诊断？
胼胝体进行性变性 需要做哪些常规检查1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。 2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
胼胝体进行性变性 需要做哪些辅助检查1.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。 2.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。
胼胝体进行性变性 要如何治疗？
胼胝体进行性变性 如何治疗1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。 2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。 3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。