疾病名称：遗传性多发脑梗死性痴呆
疾病别名：遗传性多发脑梗死性痴呆；cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and；常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病；慢性家族性血管性脑病；遗传性多发性脑梗死性痴呆；遗传性
英文名称：hereditary multi-infarct dementia
遗传性多发脑梗死性痴呆 是什么？
遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。 Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆，Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族，首次描述了家族性脑血管疾病，主要是软脑膜和脑深部小动脉受损，血管壁增厚引起血流减少和闭塞。此后有人以不同名称报道此类疾病。Tournier-Lasserve(1993)提出CADASIL，次年在巴黎召开第一届国际CADASIL会议，从CADASIL得到广泛承认。