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!
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急性全自主神经失调症
疾病名称:
急性全自主神经失调症
疾病别名:
急性全自主神经失调症;Acute crisis of autonomic nervous system;急性全自主神经病;急性自主神经危象;交感发作
英文名称:
Acute dysautonomia
急性全自主神经失调症 是什么?
急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经病,又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作,一种较少见的疾病。常急性起病。呈多数性自主神经
麻痹
症状,如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、
阳痿
、直立性
低血压
及尿潴留等,多发病于青年人或儿童。
病因
症状
诊断
治疗
预防
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急性全自主神经失调症 是什么原因引起的?
急性全自主神经失调症 的病因
病因尚未清楚。已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及
痢疾
之后;部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染;但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。
急性全自主神经失调症 的发病机制
目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。 1.周围神经自身免疫功能障碍 国内外学者腓肠神经活检显示,本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少,伴轴突变性,病变主要发生在小纤维,与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、运动障碍,脑脊液蛋白定量增高,细胞数正常,预后良好。故有人认为本病为
吉兰-巴雷综合征
的特殊类型。 2.病毒感染 近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以
肠梗阻
为主要表现的患者,用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性,进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。 本病病理改变:主要是发生于周围或中枢自主神经系统;直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加,并伴有再生性改变。
流行病学表现
目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。本病青年多见,也有报道儿童起病约占50%。
急性全自主神经失调症 有哪些症状表现?
急性全自主神经失调症 有哪些临床表现
1.本病通常急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全
麻痹
症状,如视力模糊,瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留、
阳痿
、胃肠功能障碍(恶心、呕吐、大
便秘
结、
腹胀
或
腹泻
)及体温调节异常等。 2.可因直立性
低血压
引起
晕厥
,但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。
急性全自主神经失调症 如何诊断?
急性全自主神经失调症 如何诊断
本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状。
急性全自主神经失调症 需要做哪些常规检查
脑脊液常规检查可见蛋白增多。
急性全自主神经失调症 需要做哪些辅助检查
1.X线检查有胃肠肌张力松弛。 2.毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。 3.用2.5% 醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼常引起瞳孔缩小,而皮内注射组胺反应正常。
急性全自主神经失调症 容易与哪些疾病混淆
应与Guillain-Barre综合征、
糖尿病
,或酒精性神经病、
家族性自主神经失调症
等鉴别。
急性全自主神经失调症 要如何治疗?
急性全自主神经失调症 如何治疗
1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理 如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。 2.药物治疗 排尿不畅可用
卡巴胆碱
(
碳酰胆碱
)25mg,皮下注射,2~3次/d;瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%
醋甲胆碱
(
乙酰甲胆碱
)滴眼;直立性低血压可用
泼尼松
、单胺氧化酶;无汗或少汗、口干可用
毛果芸香碱
等。有报道(Mericle,1997) 病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射,治疗效果显著。还可合并使用维生素B
1
、维生素B
12
等肌内注射,或
甲钴胺
(
弥可保
)片口服。 3.中医药治疗 如
补中益气丸
、至灵胶囊口服,以及针刺疗法等,可促进功能恢复。
急性全自主神经失调症 要注意些什么?
急性全自主神经失调症 如何预防
自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、
感冒
以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
急性全自主神经失调症 易引发哪些并发症
极少数可因
麻痹性肠梗阻
、营养不良而死亡。
急性全自主神经失调症 预后注意事项
本病预后良好,一般1~2年缓解。多数病例常在数周或数月后自行恢复,或部分恢复。极少数可因
麻痹性肠梗阻
、营养不良而死亡。
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