疾病名称：维生素B1缺乏神经病
疾病别名：维生素B1缺乏神经病；硫胺素缺乏神经病；维生素B1缺乏神经病
英文名称：vitamin B1 deficiency neuropathy
维生素B1缺乏神经病 是什么？
各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏，可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤，产生一些神经精神症状。 维生素B1(即硫胺素)缺乏症临床上曾称为“脚气病”，是因食物中维生素B1摄入不足引起的全身性疾病，临床主要累及消化、神经和循环系统。本病发生率相对较低，但在我国以谷类为主食的地区仍经常发生。 在维生素B1的结构式中含有硫和氨基，所以又称硫胺素。因不能在中枢神经系统中合成，而必须从血中供应，并通过血脑及血脑脊液屏障进入脑内或脑脊液中。脑细胞具有摄取和释放硫胺素的系统，并借肠道及肾脏调节全身的硫胺素水平。硫胺素进入体内后，肝及脑的硫胺素焦磷酸激酶很快将其转化为活性的焦磷酸硫胺素(thiamine pyrophosphate,TPP)，成为一种重要的辅酶。TPP除了参与丙酮酸氧化脱羧作用外，还可能在神经传导中起一定的作用。TPP或其衍生物三磷酸硫胺素聚集于周围神经的膜中，可能对乙酰胆碱的合成起作用。 硫胺素在未研磨过的各类谷物中含量最为丰富，一般不易缺乏。按临床不同类型，硫胺素缺乏引起的维生素B1缺乏神经病多见于灾荒饥年；但由于急慢性酒精中毒引起的硫胺素缺乏性疾患，如Wernicke脑病及酒精中毒性周围神经病，也并不少见。 维生素B1缺乏神经病多见于长期营养不良者。系由于硫胺素长期摄入不足，常引起四肢对称性周围神经瘫痪，并常有心脏损害。 Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy，WE)由Wernicke 1881年首先描述，后知是由于酒精中毒引起硫胺素缺乏所致。呈急性或亚急性发病，与酒精中毒合并作用，主要累及中脑上部灰质及下丘脑包括乳头体，出现充血和点状出血以及毛细血管增生等病理改变。临床以精神意识障碍、共济失调及眼外肌瘫痪为特征。如同时发生记忆力和定向力严重障碍，以及幻觉、妄想等精神症状，常称为Wernicke-Korsakoff综合征；慢性期也称之为柯萨可夫精神病(Korsakoff’s psychosis，KP)。