疾病名称:颅底凹陷症
疾病别名:颅底凹陷症;基底凹陷症;颅底陷入症;fasilar impression;颅底内翻或颅底压迹
英文名称:basilar invagination
颅底凹陷症 是什么?
颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。


(3)Bull角:硬腭平面与寰椎平面所成的角度(图3),正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。 (4)基底角:由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度(图4),正常为109°~148°,平均132.3°,颅底凹陷症时此角增大。
(5)克劳指数(Klaus’s index):齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离(图5)。正常为40~41mm,若小于30mm即为颅底凹陷症。 (6)二腹肌沟连线(fishgold线):在颅骨前后位断层片上,作两侧二腹肌沟的连线,从齿状突尖到此线的距离(图6),正常为5~15mm,若齿状突顶点接近此线,甚至超过此线,即为颅底凹陷。
(7)双乳突连线:正位片上,两乳突之间的连线(图6),正常时此线正通过寰枕关节,齿状突可达此或高出此线1~2mm,颅底凹陷症时,超过此值为异常。 (8)Boogard角:枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度(图7),正常为119.5°~136°,颅底凹陷症时此角增大。 (9)外耳孔高度指数:头颅侧位片上,外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离,即为外耳孔高度指数(图8)。正常为13~25mm,平均17.64mm,小于13mm即为颅底凹陷症。
2.CT扫描 主要是显示脑组织及脑室的改变,有时可行脑室造影CT扫描,在脑室内注入非离子水溶性造影剂后行CT扫描,可观察到脑室大小,中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变,并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置。 3.MRI检查 MRI是诊断本病最好的检查手段之一,尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管、第四脑室及脑干的改变、小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况,便于决定手术治疗方案。