疾病名称：原发性腹膜后肿瘤
疾病别名：原发性腹膜后肿瘤
英文名称：primary retroperitoneal tumor
原发性腹膜后肿瘤 是什么？
原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor)系指来自腹膜后间隙的各种软组织肿瘤，但不包括腹膜后脏器的肿瘤。 1.腹隙后间隙解剖 腹膜后间隙位于腹后壁的前方，腹膜壁层与腹内筋膜之间，上到膈肌，向下与盆腔腹膜外间隙相通。间隙内含有大量疏松结缔组织，以及肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干等结构。Meyeys将后腹膜分为3个间隙：前肾旁间隙，内有胰腺、升降结肠、十二指肠腹膜外部分；双肾周间隙，内有双肾及双肾上腺；后肾旁间隙，无器官，内有脂肪、血管、淋巴结。 肾筋膜为包裹肾、肾上腺及肾脂肪囊周围的筋膜囊，分前后两层，前层横过腹主动脉和下腔静脉移行于对侧，后层向内与腰大肌筋膜融合，止于椎体，两层在肾及肾上腺的上方和外侧相融合，而在肾的下方则分离。肾上腺位于肾上极的上方，和肾一起包于肾筋膜内。 腹主动脉沿脊柱前面下行，至第4腰椎处分为左、右髂总动脉。下腔静脉由左、右髂总静脉在第4、5腰椎处合成，紧贴于腹主动脉的右侧上行。 在髂动脉周围有髂内淋巴结、髂外淋巴结和髂总淋巴结。起自髂血管周围的淋巴结输出管向上注入腹主动脉周围的腰淋巴结。腰淋巴结输出管向上入腰干，随后汇入乳麋池。 交感神经节及自主神经丛：交感神经干由位于脊柱两旁的交感神经节及节间支组成。交感神经分为椎旁神经节(位于脊柱两旁)和椎前神经节(位于椎体前面)。由于节段中的合并,神经节一般较脊神经少一些。通常颈交感神经节有3对，胸交感神经节有10～12对，腰交感神经节4～5对，骶交感神经节有4～5对。尾交感神经节为1个。自主神经丛一般有5个，即心丛、肺丛、腹腔丛、腹主动脉丛及盆腔丛。腹主动脉丛位于腹膜后间隙内，在腹主动脉周围，纤维来自腹腔神经丛及腰交感神经节，下行至骨盆和下肢。盆腔丛位于盆腔，是腹主动脉丛的一部分纤维下行至直肠两侧和骶交感神经节的前支以及由第2、4骶节发出的副交感神经纤维共同组成盆腔丛，分布于盆腔脏器。 2.腹膜后肿瘤生物学特征 由于腹膜后肿瘤源自各种软组织，故种类繁多，病理类型复杂，但临床具有一些相同的生物学特征。 (1)膨胀性生长：腹膜后肿瘤无论良性与恶性，均为膨胀性生长，一般不具有浸润性。这一特征使得肿瘤往往长到相当大时，才因推移压迫邻近器官而出现症状，亦使得即使肿瘤相当大，仍能与周围的组织分离，为手术切除创造了条件。 (2)有完整的包膜：绝大多数腹膜后肿瘤(良性或恶性)，均有完整的包膜，这一生物学特征亦为外科手术切除肿瘤创造了条件。 (3)不易转移：恶性的原发性腹膜后肿瘤即使长到很大，有较长的病程，一般也很少出现早期的转移，而以局部恶性生长为主，绝大部分患者不是死于远处转移，而是由于局部肿瘤的生长所致。 (4)局部易复发：根据文献统计，原发性腹膜后肿瘤术后60%可能出现局部复发，包括原位复发和种植性复发。 因腹膜后肿瘤的位置深在，常难以早期发现，诊断有一定困难。但一经确诊，应采取以手术切除为主的综合治疗。
恶性肿瘤较良性肿瘤多，约占80%。其中以
(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin阳性；肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似，也需免疫组化标记方可确诊。
除恶性淋巴瘤外，原发性腹膜后肿瘤对放、化疗多不敏感，但大量临床资料显示。对于不能切除或部分切除的病人，在术后辅以放疗和化疗，能够缓解症状，延长生存期。此外，对于原发性腹膜后恶性肿瘤，术前的介入治疗能使肿瘤缩小，利于手术切除；术后介入治疗能控制残余病灶，延缓复发；对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤，介入治疗能减轻病人的痛苦，延长病人的生存期。 放射疗法仅起姑息治疗作用，可减轻疼痛、改善一般情况和延长生命等。下列情况可以考虑作放射不能手术的肿瘤；切除后肿瘤复发；部分切除后的肿瘤；对放射敏感的肿瘤，如淋巴瘤；作为肿瘤切除后的辅助疗法，如神经细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。 3.术前准备 腹膜后肿瘤来源于腹膜后多种组织，分类复杂，临床特点颇不相同。根据肿瘤的部位和大小术前做好周密的准备，对手术的难易度做充分的估计。 (1)血源的准备：巨大的腹膜后肿瘤或与血管粘连的肿瘤，由于分离切除时会发生大出血，要充分准备血源。 (2)肠道准备：当肿瘤侵犯到肠管，术中可能行肠切除术，特别对结肠应做好充分的准备。 (3)了解脏器功能状况：肾脏是腹膜后肿瘤最易侵犯的器官，术前应检查双肾脏的功能。以免盲目做肾切除。 (4)人造血管的准备：腹膜后肿瘤侵犯血管或包绕血管是常见的，如全部切除肿瘤，需要修补或移植重建血管。对邻近大血管的肿瘤，应根据血管的大小选择合适的人造血管。 (5)某些特殊病理类型肿瘤：如功能性化学感受器瘤，可分泌生物胺物质，出现持续高血压，对此类病人术前可用α受体阻滞药、输血、输液，使血压稳定和保持正常血容量，必要时输以镇静剂。 (6)术中快速病理切片检查，及时明确肿瘤的病理性质，对术中的处理是重要的。 4.腹膜后肿瘤手术应注意的几个问题 (1)切口的选择：切口的选择应能满足充分暴露肿瘤，易于操作，同时便于术中适当延长。常选择的切口有经腹，或经腰部类似于肾脏手术切口。盆腔腹膜后肿瘤，由于盆腔的解剖特点，手术显露，止血和切除均有一定难度。根据国内外186例盆腔腹膜后肿瘤切除报道，下腹部可触及肿块，选择经腹入路；肿瘤位于直肠后或侧方，采用切除尾骨入路；肿瘤巨大可先经腹游离，再作会阴部切口游离。 (2)手术方式的选择：腹膜后肿瘤的手术方式取决于肿瘤的性质和与大血管的关系，目前国内外采用的手术方式分为整块切除、完全切除和部分切除。所谓整块切除是将肿瘤与粘连紧密、无法分离的脏器或组织一并切除。完全切除则是沿包膜将肿瘤与粘连的脏器或血管分离，然后彻底切除肿瘤。若肿瘤较大，或压迫周围脏器产生明显的症状，但因病人的全身情况或肿瘤侵犯多个脏器或主要大血管，不可能整块切除和完全切除，为缓解症状可行肿瘤部分切除。部分切除也可合并脏器或组织的切除。在决定部分切除时，要考虑肿瘤断面可能发生难以控制的大出血。腹膜后肿瘤不论良性或恶性，绝大多数呈膨胀性生长，具有完整的包膜。恶性肿瘤的包膜是肿瘤表层受压形成的假包膜，如果术前或术中快速切片诊断为恶性肿瘤，应连同包膜一并切除。当肿瘤巨大，基底较宽，且与邻近器官粘连紧密时，可在包膜内剥离切除肿瘤，可能的情况下再行包膜切除。实在不能切除者术后应辅助放疗或化疗。 (3)手术的难点及注意事项 ①血管损伤：腹膜后肿瘤常累及周围大血管，其方式可有压迫、浸润、骑跨、包绕和推移等。由于肿瘤挤压将血管压扁，似一层结缔组织，手术时易误伤，对每一切断组织仔细辨认是可以避免的。如果粘连较紧密，应打开血管鞘，作鞘内分离切除肿瘤，如肿瘤包绕或骑跨大血管，应先经无血管或少血管处进入腹膜后，沿肿瘤包膜分离，逐渐分离到大血管处，然后切开肿瘤，亦可切开血管鞘，解剖分离出大血管。有时肿瘤与血管粘连难以分离或肿瘤明显浸润血管壁，要安全切除肿瘤，应根据粘连及浸润的范围，决定行血管修补，对端吻合，亦或血管移植。对粘连或浸润范围较广不能完全切除，可行肿瘤部分切除，在残留肿瘤边缘放置钛夹作标记，便于术后定位放疗。 ②输尿管损伤：输尿管是最易遭腹膜后肿瘤压迫和移位的器官，由于受压失去了蠕动，有时难以辨认。术前了解肾盂有无积水可判断输尿管有无受压。术中解剖分离肿瘤时，一定要仔细，时刻警惕有可能损伤输尿管。输尿管损伤一般分钳夹伤或小穿孔、结扎、切断和部分损伤。钳夹伤或小穿孔宜从输尿管切口插入双“J”形输尿管支架引流管，近端插入肾盂，远端插入膀胱，7～10 天后经膀胱镜拔除引流管。如果发现被结扎、应立即松解结扎线，仔细观察有无缺血，必要时切除缺血段，作对端吻合，吻合后置输尿管支架引流管3～4周。如果损伤段较长，可将肾脏游离并下移，再作输尿管对端吻合，亦可作回肠代输尿管术。 ③联合脏器切除：当肿瘤侵犯邻近脏器，尚有一定的活动度，手术难度不太大，应尽可能争取将肿瘤与受累的脏器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除仅为8%～20%)，也是减少复发和延长生命的有效方法。常需切除受累的脏器是肾脏，其次是结肠、胰腺、脾脏、小肠、胃。因此，术前应详细了解双侧肾功能，常规的肠道准备和充分的血源准备。 ④术中大出血：腹膜后肿瘤手术中出血凶险，止血颇为困难。当肿瘤巨大、基底固定并与大血管粘连或侵犯血管时，尤其是恶性肿瘤，为避免大出血，切口应足够大，充分暴露术野。如发生大出血，视野不清，应先用干纱布填压止血。快速补充血容量，此时应考虑选择连同受累组织及脏器整块切除，包膜内切除或部分切除。盆腔腹膜后肿瘤由于位置较深，肿瘤较大时无法显露肿瘤全貌，往往只能分离到一定程度后潜行钝性分离剜出肿瘤。但易导致骶前或盆腔大出血。行包膜内切除时也可发生大量渗血，钳夹止血困难。最有效的是用长纱布条填塞压迫止血，术后第3～5天开始逐步拔出纱条，但若有血管损伤未修补，采用该方法，在拔除纱布条时可发生再出血，所以在填塞前一定要确定有无大血管损伤。腹膜后肿瘤因其位置深，难以充分暴露，尤其恶性腹膜后肿瘤侵犯范围广，器官与血管易受累，生长不规则，与周围组织粘连紧密，界限不清和多源性血液供应等，使治疗较为棘手。目前认为只要病人一般情况尚好，没有明显的手术禁忌证，则应以手术治疗为首选。