乳腺脂肪肉瘤 -普通外科-上药总部首页

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疾病名称：乳腺脂肪肉瘤

疾病别名：乳腺脂肪肉瘤；乳腺脂肉瘤；adipose sarcoma of breast；lipoblastoma of breast；乳房成脂细胞瘤；乳房脂母细胞瘤

英文名称：liposarcoma of breast

乳腺脂肪肉瘤是什么？

脂肪肉瘤是软组织中最常见的恶性肿瘤。一般发生于深部软组织血管周围的幼稚间叶细胞，呈瘤样增生，向脂肪细胞分化而形成的恶性肿瘤。有人统计脂肪肉瘤占所有软组织肉瘤中的1/5。好发脂肪较多的股部、臀部及腹膜后等处，亦可发生于乳腺和纵隔等部位。在乳腺血管周围的幼稚间叶细胞向脂肪细胞分化而形成的恶性肿瘤，称为乳腺脂肪肉瘤(liposarcoma of breast)。

乳腺脂肪肉瘤是什么原因引起的？

乳腺脂肪肉瘤的病因此瘤病因不明，局部软组织外伤有可能成为诱因。

乳腺脂肪肉瘤的发病机制本病多来源于乳房的脂肪组织，也可来源于多向分化的间叶组织。因此，本病既可发生于纤维肿瘤也可发生于小叶囊肉瘤。 1.大体形态肉眼见脂肪肉瘤呈分叶状，多为单个，直径l～20cm，甚至侵犯整个乳腺形成一个较大的肿块。肿块边界清楚，质地柔软，有弹性。切面光滑，有时呈胶冻状，色淡黄或棕黄色，常有囊性变与出血性坏死。肿瘤无完整包膜，可浸润邻近组织，在周围形成一些结节。 2.组织形态镜下见乳腺脂肪肉瘤与其他处的脂肪肉瘤相类似，各型脂肪细胞中都含有脂滴。但多数为分化良好型脂肪肉瘤，而多形性梭形细胞脂肪肉瘤则较少见。根据不同结构，可将它分为不同类型，但有时在同一标本的不同部位也可出现不同类型。 (1)脂肪瘤样脂肪肉瘤：主要由成熟的脂肪细胞所组成，细胞体积比正常脂肪细胞波动范围大，可见少数畸形细胞核。其中可掺杂有星形细胞或梭形细胞及黏液样基质。此瘤为一种较良性的“境界瘤”，摘除后可复发。 (2)分化良好黏液样型脂肪肉瘤：此型主要由梭形和星形的黏液样细胞、致密的毛细血管以及大量富于酸性黏多糖的基质所组成，其细胞异形性不甚明显。 (3)分化不良黏液样型脂肪肉瘤：除可见胚胎性及成熟的脂肪细胞外，尚可见有大量未分化的细胞，奇异型巨大脂母细胞，含类脂的单核或多核的泡沫状细胞。 (4)多形性脂肪肉瘤：瘤细胞形态多种多样，有圆形、卵圆形、梭形等，细胞异形性显著，难以与其他未分化的恶性间叶瘤区别。鉴别要点在于肿瘤内可找到胞浆中含有脂质空泡的奇异型脂母细胞(图1)。

流行病学表现乳腺的脂肪肉瘤十分稀少。据文献报道其发生率尚不足乳腺癌的1‰，发病年龄在16～76岁，多见于45～60岁，平均45岁。

乳腺脂肪肉瘤有哪些症状表现？

乳腺脂肪肉瘤有哪些临床表现脂肪肉瘤为单发亦可多发，位于乳房皮下，与皮肤不粘连，表皮可完全正常，瘤体大小不一。触之呈扁圆形或分叶状，边界清楚，可活动，无痛感。当肿瘤生长到一定程度时，可对周围组织产生挤压和浸润，此时可有轻压痛。如果生长迅速，局部皮肤可改变颜色并可有静脉曲张。

乳腺脂肪肉瘤如何诊断？

乳腺脂肪肉瘤如何诊断本病诊断并无困难，早期无特殊临床症状，仅表现为质地较软，边缘清楚的无痛性肿块，极易误诊为脂肪瘤，最后确定诊断还需术后病理学结果。

乳腺脂肪肉瘤需要做哪些常规检查1.针吸细胞学或组织病理切片检查可见瘤组织内有大小不一的成熟脂肪细胞，并有异形性，胞浆中可含有脂质空泡。 2.免疫组化检查组织学上与菱形细胞癌或恶性叶状肿瘤难以区别时，用S-100蛋白免疫组织化学染色，瘤细胞质内的脂肪空泡呈阳性反应可以鉴别(图2)。

乳腺脂肪肉瘤需要做哪些辅助检查目前没有相关内容描述。

乳腺脂肪肉瘤容易与哪些疾病混淆本病瘤细胞多种多样，各型瘤组织中可见多少不等的分化不同阶段的脂肪细胞，并有异形性。因此在分化良好的脂肪瘤样肉瘤应多作切片，努力寻找少数显著畸形的细胞核来与脂肪瘤鉴别，亦应注意与胚胎性横纹肌肉瘤及多形性横纹肌肉瘤相鉴别。

乳腺脂肪肉瘤要如何治疗？

乳腺脂肪肉瘤如何治疗本病局部切除术后复发率很高。虽然对放疗较敏感，但单独应用疗效仍不理想。因此，近来大多主张行综合治疗，即手术加化疗、放疗，对复发瘤则主张再次手术。综合治疗方案为：乳腺根治性切除术，术后两周行“CYVADIC”方案，全身性化疗2周期，再加局部瘤床放疗，剂量为70～80Gy。

乳腺脂肪肉瘤要注意些什么？

乳腺脂肪肉瘤如何预防目前没有相关内容描述。

乳腺脂肪肉瘤易引发哪些并发症因肿瘤压迫乳腺可发生泌乳困难或继发乳腺囊肿等合并症。

乳腺脂肪肉瘤预后注意事项脂肪肉瘤在局部呈浸润性生长，因此对瘤体大、浸润范围大者手术不易切净，极易复发，并可经血行或淋巴管转移。脂肪肉瘤的分型对预后影响明显。分化良好型及黏液型脂肪瘤预后较好，手术后转移少。圆形细胞型和多形细胞型脂肪肉瘤恶性程度高、预后差。瘤细胞周边或瘤内有多量淋巴细胞、浆细胞浸润，则预后好。有报道本病5年存活率，分化好的脂肪肉瘤为70%，分化不良的为65%，分化更差的脂肪肉瘤为20%。

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