疾病名称：先天性短结肠
疾病别名：先天性短结肠；congenital pouch colon；袋状结肠综合征；先天性袋状结肠
英文名称：congenital short colon
先天性短结肠 是什么？
先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome)，为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见，多合并高位肛门直肠畸形。
多数短结肠扩张、肥厚呈袋状或囊状。Ⅰ型，极似倒置的胃，占据腹腔的大部分；Ⅱ、Ⅲ型，因有一段盲肠及升结肠，故短结肠主要位于左侧腹腔；Ⅳ型，短结肠位于下腹部。回肠、盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通；短结肠的远端短而细，为发育不全的直肠。常以宽大的瘘管与膀胱、尿道或阴道相通。短结肠没有结肠带及结肠袋；大网膜也发育不良，呈索带状与短结肠相连；胃结肠韧带短而薄。有的短结肠蠕动功能差，减压后也见不到肠蠕动；有的短结肠存在蠕动功能，故可通过瘘管维持排便。组织学检查，除全层肥厚、水肿外，可有黏膜炎症改变。短结肠内的神经节细胞可正常、减少或缺如。