小肠原发性恶性淋巴瘤 -普通外科-上药总部首页

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当前位置 >普通外科 >小肠原发性恶性淋巴瘤

疾病名称：小肠原发性恶性淋巴瘤

疾病别名：小肠原发性恶性淋巴瘤；primary small intestinal lymphoma；primary small intestinal malignant lymphoma

英文名称：primary malignant lymphoma of small intestine

小肠原发性恶性淋巴瘤是什么？

小肠原发性恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of small intestine)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，诊断不是原发性者必须符合下述标准(Dawson修订法)：①体检无浅表淋巴结肿大；②胸部X线片无纵隔淋巴结肿大；③血液白细胞计数及分类正常；④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；⑤肝脾无肿瘤转移。近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：①成人型(西方型)；②儿童型；③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)；④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见(表1)。

小肠原发性恶性淋巴瘤是什么原因引起的？

小肠原发性恶性淋巴瘤的病因目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病 (immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。

小肠原发性恶性淋巴瘤的发病机制1.好发部位小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%～15%)。 2.病理学小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物，常累及一段肠管；孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄。小肠淋巴瘤大体所见可分为4型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。 (1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块(图1A)。 (2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。 (3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔(图1B)。

(4)息肉型：最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。 3.临床分期根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围，将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段，对临床预后的判断有重要指导意义。 (1)Contreary分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠道，无转移；Ⅱ期：有肠系膜淋巴结受累；Ⅲ期：侵及主动脉旁或邻近器官。 (2)Mapvi分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无淋巴结转移；Ⅱ期：肿瘤累及邻近组织；Ⅲ期：肿瘤累及区域淋巴结；Ⅳ期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。Ⅰ、Ⅱ期手术治疗预后较好。 4.转移途径小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、淋巴道或血道播散。肿瘤可沿肠壁浸润，也可穿透浆膜直接浸润肠系膜、大网膜、腹壁或邻近脏器，偶尔可穿透肠管而形成内瘘。区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式，一般较腺癌早而且多见。最初至肠管周边的淋巴结，沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结，然后至肠系膜根部淋巴结，晚期可转移至髂淋巴结、腹主动脉旁淋巴结甚至更远的淋巴结。淋巴结转移可为单发的，但常见为多个融合成团块状。经血道转移较少，且多发生在较晚期，可至肝、胰、肾、肺、脑等脏器，以肝转移为最常见，可为单个结节或多个结节。

流行病学表现小肠淋巴组织较为丰富，是结外淋巴瘤的好发部位，在全部原发性胃肠道淋巴瘤中，以胃淋巴瘤最多(1/2)，小肠其次(1/3)，大肠淋巴瘤少见。国内统计小肠淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的35.5%，刘宝华综合国内3830例小肠恶性肿瘤，恶性淋巴瘤1505例，占39.3%，是我国第1位小肠恶性肿瘤。本病的发病年龄有两个高峰期，即15岁以前和40～60岁之间。男性多发，男女之比为2∶1。在发病类型上，在我国小肠淋巴瘤以成人型常见。而在儿童小肠恶性肿瘤中，儿童型淋巴瘤在国内外均占第1位。

小肠原发性恶性淋巴瘤有哪些症状表现？

小肠原发性恶性淋巴瘤有哪些临床表现本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。70%～80%有不典型的腹痛，伴有低热，体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。

小肠原发性恶性淋巴瘤如何诊断？

小肠原发性恶性淋巴瘤如何诊断小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难，当病人出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、食欲减退、发热及其他消化道症状时，检查发现腹部移动性肿块，特别是合并不全性肠梗阻表现时，应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性。通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断，CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移，内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。

小肠原发性恶性淋巴瘤需要做哪些常规检查1.血常规检查约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。 2.其他血液检查血沉可增快，血清白蛋白可降低。 3.大便隐血试验 40%～50%病例大便隐血检查可为阳性。 4.组织病理学检查。

小肠原发性恶性淋巴瘤需要做哪些辅助检查1.X线钡餐检查尤其是小肠气钡双重造影是最重要的辅助检查。术前诊断率达30%～70%，一般可分为以下几种表现： (1)弥漫性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约0.5～1cm直径。肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变。 (2)多发性结节状充盈缺损，病变边缘清楚，黏膜纹紊乱、破坏或消失。 (3)狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱襞细如线条，狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局限。外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张。 (4)扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，扩张段常与狭窄段相同，黏膜破坏、蠕动消失，肠壁僵硬，呈现动脉瘤样改变，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钡剂潴留。 (5)肠套叠：呈现典型肠套叠X线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为回肠末端。上述征象可交错出现，结合临床常可作出诊断(图2)。

2.内镜检查恶性淋巴瘤多发生于回肠末端，可用结肠镜检查，并可活检明确。内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。 3.B超和CT 腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块。B超和CT帮助了解其位置，大小，与周围脏器的关系及有无淋巴结转移、肝转移、腹水等有参考意义。CT检查在肠腔内造影剂的对比下，可见肠腔有不规则的扩张或狭窄改变(图3)，病变一般较广泛。但早期病变，难以确定。

4.手术探查如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

小肠原发性恶性淋巴瘤容易与哪些疾病混淆主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病、肠结核以及小肠癌相鉴别。 1.克罗恩病(克隆病) 可有节段性狭窄、卵石征或假息肉的征象，有时难与恶性淋巴瘤相鉴别。但克罗恩病一般病史较长、常有复发史及肛周脓肿，可有腹部肿块，往往因局部炎症穿孔形成内瘘，钡剂检查可见内瘘病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃疡靠肠系膜侧，并有黏膜集中，肠袢可聚拢，呈车轮样改变。小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成，临床表现重，X线下狭窄段不呈节段性分布，边缘不光滑，结节大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。 2.肠结核或腹膜结核亦可出现腹部包块，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别，但前者一般都有结核病史，有低热、盗汗及血沉加快，腹部检查有揉面感，周身情况一般不出现进行性恶化，小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩张亦较明显；溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。 3.小肠癌病变往往局限，很少能触及包块，即使有亦是较小的局限的包块，X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。 4.免疫增生性小肠疾病(IPSID) 是一种独特的小肠淋巴瘤，最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病。典型的症状包括慢性腹泻、脂肪泻，同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛，亦可见杵状指。许多IPSID病人的一个少见的特点是，在血液和肠分泌物中，有一种异常的IgA，其α-重链缩短，且不含轻链。IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区，有人认为，其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激，引起细胞突变及恶变所致，异常的α-链是由小肠的浆细胞产生的。IPSID病人往往死于进行性营养不良和衰竭，或死于侵袭性淋巴瘤。

小肠原发性恶性淋巴瘤要如何治疗？

小肠原发性恶性淋巴瘤如何治疗小肠恶性淋巴瘤除具有肿瘤本身危害性外，还发生严重腹部并发症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血等。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径＞5cm，侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。 1.根治性切除应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干，不能整块切除时，可沿上述血管将淋巴结逐一剥离，在瘤床处标以金属标记，以备术后放疗。 2.放疗恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射，范围可适当放宽。如情况许可，在四周内给予组织量35～45GY为宜。小肠本身对放射线的耐受性差，剂量过大可造成放射性小肠炎，发生出血、狭窄、穿孔等并发症。 3.化疗小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采用氮芥、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素,ADM)、泼尼松(强的松)和丙卡巴肼(甲基苄肼)等疗效较好，常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱1mg，静脉注射，1次/周，6～8周为一个疗程。必要时可继续每2周1次，共10次。严重者可加用丙卡巴肼和泼尼松联合用药。在用药期应密切观察血象变化，如白细胞降至3×10⁹/L以下应立即停药，等情况改善后再继续用药。如病人的一般情况良好，可在放疗的同时配合应用化疗，化疗、放疗还可与生物治疗相结合，还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。 4.其他治疗近年来各种免疫治疗进展较快，除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外，阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。 IPSID可按PSIL治疗，并应对肠道抗感染及驱虫治疗，同时应纠正吸收不良综合征，部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛，能手术切除的可能性较小，仅在个别局限性病变的病例，才能进行手术切除。

小肠原发性恶性淋巴瘤要注意些什么？

小肠原发性恶性淋巴瘤如何预防目前没有相关内容描述。

小肠原发性恶性淋巴瘤易引发哪些并发症贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是本病的常见并发症，亦为病人就诊的常见原因。。

小肠原发性恶性淋巴瘤预后注意事项由于小肠恶性淋巴瘤在诊断上存在一定困难，多数病人在接受治疗时已属晚期，且有相当一部分病例是因出现急腹症时才就诊，故疗效较差。据文献报道小肠恶性淋巴瘤治疗后5年生存率为36%，10年生存率14.2%，有一部分病人能够长期生存，并能参加正常工作。预后影响因素有：肿瘤浸润范围、临床分期、细胞分化程度、有无并发症及严重程度。大多数复发发生于术后2年内，术后5年后很少再有复发。不能切除的病例进行化疗的5年生存率约为20%。

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