疾病名称:先天性肠旋转不良
疾病别名:先天性肠旋转不良
英文名称:congenital intestinal malrotation
先天性肠旋转不良 是什么?
先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍,即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全,从而并发肠梗阻或肠扭转。

近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述,将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方,最初反时针旋转90°到达右下方,再经90°转至动脉的后方,最后90°转至动脉的左侧,形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此,肠袢原位于动脉的左下方,经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方,将盲肠移至右上腹,再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转,在最后一个阶段,中肠的系膜与后腹壁融合,肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止,如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定,小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜,在这种正常的解剖情况下,中肠不易发扭转(图2)。
2.肠旋转不完全 肠袢旋转90°后停止,小肠悬挂于腹腔右侧,盲肠和近端结肠居于腹腔左侧,阑尾位于左下腹,为常见的旋转异常。十二指肠下部位于肠系膜根部右侧,不存在十二指肠空肠曲,升结肠在脊柱前方或左侧。十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上(图4)。
3.肠旋转不良Ⅰ型 肠袢旋转180°后停止,十二指肠下部在肠系膜根部后方,盲肠和升结肠位于腹部中线,并有片状腹膜粘连带或索带,跨越于十二指肠第二部分的前方,附着于右侧腹后壁。为近端结肠发育停顿时盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧,压迫十二指肠或形成高位盲肠(图5)。
4.肠旋转不良Ⅱ型 本型乃十二指肠反向旋转,其异常旋转过程复杂,故有多种畸形表现。起初中肠近端按正常反时针方向旋转90º后不再按原方向旋转,异常地自右向左顺时针方向转回90°~180°,使十二指肠空肠曲停留在肠系膜上动脉的前方而不是正常的后方(图6A)。同时中肠远端的回肠盲肠袢向右侧移行位于右上腹十二指肠前形成高位盲肠(图6B)。如果回肠盲肠袢继续向右下腹前进,将小肠及肠系膜血管全部包裹在近端结肠系膜内则形成结
5.肠反向旋转 当中肠在Ⅱ型异常地顺时针方向旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方,同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方,盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面(图7A)。以后发生横结
6.小肠共有总肠系膜 升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常,它也可以是正常肠旋转孤立症状,也可与肠旋转不良同时并存。此时,十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方,十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成的细柄状,自胰腺下方伸出呈扇形散开,升结肠靠近右侧腹壁,但无粘连。若升结肠系膜部分黏着于后腹壁,则盲肠与相邻的升结肠游离。 合并畸形:占30%~62%,半数为十二指肠闭锁,其他有空肠闭锁、
(3)上消化道造影检查:小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常,上消化道造影更具诊断价值,新生儿宜采用碘油造影。Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%,确诊率86%。新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。造影检查可有下列表现。 ①十二指肠异常:A.十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄,钡剂通过缓慢或潴留,胃及十二指肠第1部扩张;B.十二指肠第3部水平线及第4部消失。 ②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧:十二指肠第3部直下移行于空肠起始部,故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。 ③全部小肠位居腹腔右侧。 2.B超检查 腹部B超检查,对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superior mesenterica arteria,SMA)为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变,而肠系膜上静脉(superior mesenterica vena,SMV)随中肠旋转,在胰头下缘水平面横扫,显示出正常B超声像图,可见SMA位于胰体后方、腹主动脉前侧呈圆形声像。而SMV呈卵圆形位于SMA右前方、下腔静脉前侧。当存在小肠旋转不良时,B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方,而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方(图10)。
本法由Gaines(1987)首次报道,Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查,均显示肠系膜上静脉移位。18例SMV移位至SMA左前方,1例移位至动脉正前方。这19例均经手术证实,但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良。Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照,全部显示正常的SMV位置。 3.CT及MRI诊断 CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同。Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查,发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时,清楚显示SMV旋转至SMA左前方,称为肠系膜上静脉旋转征。这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良。随后Shatzkes等(1990)对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。
(3)盲肠松解术:上述小肠复位后,即可见到盲肠位于右上腹部,覆盖于十二指肠上,或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须作盲肠松解术,将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开(图12A),并向左侧游离盲肠及结肠,使被覆盖的十二指肠得到显露(此法也称Ladd手术)。有时在十二指肠空肠交界处附近,也有增生的纤维带压迫十二指肠(图12B),使其粘连、扭曲,也必须予以剪断,如此才能使十二指肠梗阻完全解除,将盲肠尽可能置于右腹部,使十二指肠完全显露后关闭腹腔。
于系膜根部的前方,将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层,肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧,防止受压,解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞,使恢复通畅。 (4)肠反向旋转手术 首先应明确肠反向旋转畸形的病理基础,这时肠系膜上动脉位于横结肠前方压迫横结肠中部,十二指肠空肠曲又位于肠系膜上动脉的前面。整复时应将扭转的肠管按反时钟方向旋转360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠,应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带,拉直十二指肠,使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。整复后的盲肠和升结肠固定到右外侧后腹膜上。有报道如果翻转肠管困难可采用回肠横结肠短路吻合手术解除横结肠梗阻。 (5)肠系膜疝手术 结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全,盲肠和升结肠停留在上腹部,应先行Ladd手术,游离并向左侧推移盲肠和升结肠,在其后面显露疝囊口,于无血管处小心剪开疝囊边缘,扩大疝口将囊内小肠取出理顺,缝闭疝囊口,将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行,整复疝囊内小肠时,切不可任意切开囊壁或切除疝囊,以免损伤血管。 根据多数学者们的随访结果证明手术疗效尚好。虽然小肠系膜仍属游离,按理有可能复发肠扭转,但临床随访证明罕见有复发者。但有时遗留间歇性腹痛,有顽固的消化吸收障碍,引起贫血、