疾病名称：查加斯病
疾病别名：查加斯病；American trypanosomiasis；Chagas病；美洲锥虫病；南美洲锥虫病；chagas’megalo-esophagus；chagas巨食管症
英文名称：Chagas disease
查加斯病 是什么？
CMKD
查加斯病 是什么原因引起的？
查加斯病 的病因南美洲锥虫感染是引致本病的病原体，舌蝇是其媒介传播媒介。T．cruzi原虫通过舌蝇叮咬进入人的血液，所累及的器官主要为心脏、食管和结肠，其他如胃、小肠、输尿管等也可受累。
查加斯病 的发病机制1.发病机制 T．cruzi原虫的感染过程是一漫长的病理改变。感染多年后可累及心脏引发心肌炎、累及肝、脾造成肝、脾肿大等损害，也可因累及食管及结肠等脏器，使食管、结肠等器官的肠肌丛神经节细胞(Auerbach’s plexus)发生去神经支配，使自主神经功能紊乱，引起消化道运动功能紊乱及管腔扩张。Chagas病侵犯食管造成食管运动功能紊乱及管腔扩张谓之Chagas食管病。约有10%～24%的慢性Chagas病人发现有食管异常。此外，有家族性自主神经机能异常、淀粉样变及吸毒者中亦可见到有巨食管的发生。 Sterin-Borda等(2000)的研究表明，Chagas病病人体循环中存在一系列神经递质受体(neurotransmitter receptor)的自身抗体(autoantibody)，这些抗体主要通过阻断β2肾上腺素受体和M2胆碱能受体而影响细胞内的信号转导，引起机体靶器官(主要为心脏和消化道肠肌丛的交感和副交感神经丛)的损害。Ny等(1999)则指出肠道微环境中一氧化氮系统的改变在Chagas病人胃肠道发病过程中起到重要作用。 2.病理改变 Chagas病的病理改变主要为椎虫使壁间神经丛遭受破坏，以致形成与原发性贲门失弛症无法区别的食管无张力性扩张，病变为全身性，可累及心脏、结肠、腮腺及其他器官，约有30%慢性Chagas病病人的上述器官受累。Sterin等(1999)报道Chagas心脏神经肌肉病和贲门失弛症的分子机制，作者证明Chagas病患者的血液内存在一种抗体，其与心肌的β类肾上腺素能性及蕈毒碱性胆碱能受体结合以后，可诱发细胞内信号传导，使靶器官的生理功能发生变异，以致正常细胞变为病理活性细胞。上述的抗体与心肌的β类肾上腺素能及胆碱能受体结合后，可以诱发生理性、形态性、酶性以及分子性等一系列改变，最后造成组织损伤。研究工作证明：与对照组的无心肌或食管自主神经障碍的人群比较，血清抗体阳性的病人其抗体的分布与心肌、食管的自主神经功能障碍有十分密切的关系。因此，此种抗体的存在可以部分地解释Chagas病病人的失弛症和心脏神经肌肉功能障碍的原因。此类病人的交感和副交感神经系统均受到影响，其发展后果为出现进行性神经传导受体封闭和交感、副交感的去神经，此种现象在Chagas病人的疾病过程中表现为心肌神经病(cardioneuropathy)及失弛症。Dantas等(1990)报道118例慢性Chagas病人测量LES压力的结果，发现其压力较正常对照组及特异性失弛症病人为低。此症患者的食管癌发病率高。Camara-Lopes(1961)报道90例Chagas病人在3.5年的过程中有7例发生食管癌，因此一旦确诊为Chagas病，最好作预防性食管切除术。
流行病学表现该病病原体为热带南美洲锥虫(trypanosome cruzi，T．cruzi)。T．cruzi原虫通过舌蝇叮咬进入人的血液，进而潜入心脏、肝、脾、脑、消化等器官的细胞并繁殖，使细胞死亡。Chagas病消化道受累的发生与该病的流行区域有关：据认为在中美洲地区、委内瑞拉、巴西东北部很少见到有消化道受累病例发生，而在南美洲的其他地区则很常见。这种发病情况在地域上的差异与T．cruzi原虫不同菌株的特性有关。本病主要流行于南美洲和中美洲，尤其是在农村地区。由于该原虫在美国西南部和东南部以及从流行区域迁移到北美洲的移民中均有发现，因而形成一种泛美洲的分布情况。Guhl等(1999) 报道1例智利北方东部海岸发现大约有4000年历史，经自然风干而形成的木乃尹身上分离出Trypanosome cruzi锥虫的DNA片段，说明此病古已有之。本病男性发病的危险性要高于女性。
查加斯病 有哪些症状表现？
查加斯病 有哪些临床表现Chagas食管病最常见的临床症状表现为进食时咽下困难(100%)，胸骨后疼痛，胃食管反流和体重下降。伴随着自主神经系统的损害，机体的糖、水电解质代谢、内分泌调节、胃酸的分泌、汗腺和腮腺的应激以及其他一些相关器官的功能调节也发生或轻或重的功能异常，其中很多病人因腮腺去神经支配而有唾液过多症状，其腮腺常有肥大。 Chagas食管病发生食管扩张、产生临床症状，甚至出现巨食管并不表明其病程已到了终末期。在漫长的病理过程中，随着食管膨胀、失迟缓的发展及食管下段括约肌不完全松弛，病人可出现体重下降、未消化食物的反流，甚至可出现误吸。约有5%～10%的病人因食管内潴留物的刺激造成食管黏膜经久不愈的反复损伤，食管黏膜增生、间变，最后导致食管恶性肿瘤的发生，其病变大都位于食管下1/3。Mad等(1999)报告1例与Chagas食管病有关的食管平滑肌肉瘤女性病例。该病人19岁时因缓慢发展的Chagas食管病而出现咽下梗噎，49岁时接受贲门肌层切开治疗，6l岁时因咽下困难加重发现食管平滑肌肉瘤，并进行手术切除，术后14个月出现肺部及肝转移，6个月后死亡。 据报道，俄罗斯国立莫斯科大学生物系的研究人员发现，T．cruzi原虫对恶性肿瘤细胞具有一种“以毒攻毒”的遏制作用，即如果体内有正常细胞恶性变，T．cruzi原虫会首先对其进行攻击，而对正常细胞则“不予理睬”。在T．cruzi原虫作用下，癌瘤的生长速度会降低，癌瘤会缩小，甚至消失。他们的动物实验表明，在T．cruzi原虫的攻击下，动物体内的移植瘤在各个生长阶段，其体积仅为对照组的2/3～1/2。他们推测，T．cruzi原虫体表的多种分子可帮助其识别、攻击恶性肿瘤细胞，另外一些分子可脱离该原虫而激发机体免疫系统攻击癌细胞。T．cruzi原虫毕竟是一种病原体，因此在临床上不宜直接以该原虫攻击癌细胞作为恶性肿瘤治疗的手段来应用。但从反面可以推论，患有Chagas病的病人恶性肿瘤的发病率应是相对较低。 尽管Chagas食管病的发病以巨食管为主要表现，但Chagas病累及食管引起巨食管的发病率并不高。Koberle(1974)和Andrade等(1979)的尸检报告显示约有2.6%～18%的病人发现有巨食管。从最初感染发展到有Chagas巨食管征象约需经历10～20年的潜伏期。
查加斯病 如何诊断？
查加斯病 如何诊断Chagas食管病的临床表现、X线及食管测压检查，甚至药物反应的治疗反应等很多方面均与特发性失弛缓症相似。因此，对于具有巨食管的病人，Chagas食管病的诊断应建立在确实可靠的流行病学依据之上。在作出诊断之前必须确认病人是否曾在该病的流行区域即南美洲或中美洲旅游或居住过。
查加斯病 需要做哪些常规检查1.病原体检查 急性期可用新鲜血液封片，或悬滴法，或厚涂片吉姆萨染色法镜检。慢性期可用虫媒接种法，即用人工饲养的锥蝽叮咬患者，2～4周后，检查其粪便或磨碎虫体检查锥虫。也可用动物接种法，即采用患者血1ml接种2只小白鼠后，每周查其尾血，持续1个月；或用肿大淋巴结活体检查找无鞭毛锥虫体；脑膜脑炎患者脑脊液内单核细胞增多，蛋白轻度增加，偶可查见锥虫。 2.血清学检查 多用IFAT与ELISA法，急性期检测IgM抗体，慢性期检测IgG抗体。
查加斯病 需要做哪些辅助检查1.X线检查 Chagas食管病的钡剂造影表现为食管的高度扩张和远端食管变细形成特征性的“鸟嘴样征”。Rezende(1973)根据食管扩张的长度把Chagas食管病分为4级：Ⅰ级，食管扩张的长度在3cm以内；Ⅱ级，食管扩张的长度在3～7cm之间；Ⅲ级，食管扩张的长度超过7cm；Ⅳ级，食管扩张的长度超过7cm，同时食管的长轴发生偏离。 2.食管测压 食管测压检查结果能反映获得性去神经节症(acquired aganglionosis)基本的病理过程。通过测压可发现Chagas食管病人食管蠕动停止和食管下段括约肌的不完全松弛等两个典型的特征。
查加斯病 容易与哪些疾病混淆1.贲门失弛缓症 Chagas食管病在影像学上很难与贲门失弛缓症相鉴别。两者均形成特征性的“鸟嘴样征”。惟一可鉴别两者的是前者可能伴有巨十二指肠或巨结肠。贲门失弛缓症也有类似Chagas食管病的食管测压检查结果，但Chagas食管病的食管下段括约肌压力相对较低，反映了不同的食管下段括约肌的调控机制损害；贲门失弛缓症的食管兴奋性胆碱能神经仅为轻微损害，其食管下段括约肌对促胃液素(gastrin)呈高敏感性，而Chagas食管病的食管兴奋性胆碱能神经严重损害，其食管下段括约肌对促胃液素(gastrin)呈低敏感性。贲门失弛缓症的食管下段括约肌张力较高，收缩持续时间较长，有效收缩次数较多，而Chagas食管病食管下段括约肌无效收缩时，食管内压在进食后没有任何变化。2.特发性失弛缓症?此病的临床表现、X线及食管测压检查，甚至药物的治疗反应等很多方面均与特发性失弛缓症相似。但其没有Chagas食管病流行病学特征。
查加斯病 要如何治疗？
查加斯病 如何治疗1.饮食习惯调整 Chagas食管病人进行治疗之前，为缓解症状可指导病人进行饮食调整，如细嚼慢咽，进食流质及软食，或在进食固体食物的同时进食流质，注意避免进食过热及过冷的食物等。对于有明显食管潴留的病人，在进食后2h内应避免卧床，以防止潴留食物的反流，及可能出现的误吸。Meneghelli(1999)认为，Chagas食管病是一漫长的病理过程，发展为巨食管的病程很缓慢，甚至不发生巨食管。当Chagas食管病引起的吞咽困难症状较轻，尚可忍受，或是间断发生时，可暂不进行治疗，而对病人进行随访，直到病情进一步发展，病人迫切要求进行治疗。 2.药物治疗 关于Chagas食管病的药物治疗，Dantas等(1987)提出采用消心痛舌下含服(剂量为2.5～5mg)可明显缓解Chagas食管病人食管下段括约肌张力约60min，起到加速食管排空，减轻吞咽困难症状的作用。其副作用是头痛和因食管下段括约肌的长时间松弛造成的胃食管反流。Menegheni指出硝酸异山梨酯在Chagas食管病治疗中的应用仅限于短期治疗(数周)，随着用药时间的延长，机体对药物的敏感性将降低。 3.扩张治疗 Chagas食管病的有创性治疗主要是应用机械的方法来改善其功能性梗阻症状，即通过使用气囊等方法扩张食管远端，一般能使约75%的病例临床症状得以改善或解除。由于Chagas病可侵犯心脏造成心肌病，Chagas食管病在选择手术治疗方法时有一定的限制。 4.手术治疗 仅有少数病人在机械方法不能改善临床症状之后，需要进行肌层切开术或食管切除、颈部胃食管或食管空肠、食管结肠吻合术。
查加斯病 要注意些什么？
查加斯病 如何预防改善住所，消灭锥蝽栖息地。住房内及其外周定期喷杀锥蝽药物以便控制传播媒介。建立良好卫生习惯，晚间将所有动物，特别是犬从住房中驱除出去。并尽量消灭动物贮存宿主，孕妇应加强锥虫的检查，药物治疗急性早期与不定期孕妇患者和她们的新生儿。供血员于供血前，应用血清学方法(两种)检测抗体，筛除感染。将有感染性血液，于使用前加结晶紫(crystal violet)0.25g/L，置于4℃电冰箱内24h杀死锥虫后，才可安全使用。个人防护可用蚊帐防止锥蝽叮咬。
查加斯病 易引发哪些并发症Chagas病可侵犯心脏造成心肌病。急性期可并发心力衰竭、慢性期可并发巨食管或巨结肠症。
查加斯病 预后注意事项由于Chagas病的基本病理改变是发生于肠道自主神经系统不可逆的损害，Chagas食管病不论采用何种方法进行治疗，也仅为对症处理。其预后主要取决于病人的心脏是否受累以及受累的程度。