疾病名称：喉气管食管裂
疾病别名：喉气管食管裂；喉裂；喉气管裂；食管气管未闭
英文名称：laryngo tracheo-esophageal cleft
喉气管食管裂 是什么？
CMKD
喉气管食管裂 是什么原因引起的？
喉气管食管裂 的病因喉气管食管裂胚胎学尚未明确，但按食管胚胎发育推测，病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。
喉气管食管裂 的发病机制1.病理分型 根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下4型(图1)：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17%。Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。 因在轴线上气管与食管不能分开，前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。 
2.合并的其他病理畸形 由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)、胎粪性肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。
2.合并的其他病理畸形 由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合，20%～37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有：肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)、胎粪性肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。流行病学表现目前没有相关内容描述。
喉气管食管裂 有哪些症状表现？
喉气管食管裂 有哪些临床表现临床症状与食管气管瘘相似，由于唾液不能下咽，患儿出生后口腔及咽部有大量黏稠泡沫，唾液泡沫不断向口外溢出，似蟹吐泡沫样。出生后喂水或喂奶时，患儿有呛咳、青紫。由于缺乏杓骨间及环杓肌致声带不能闭合，患儿哭闹时声低弱或无声。
喉气管食管裂 如何诊断？
喉气管食管裂 如何诊断患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、唾液多、哭声低等表现时，应考虑喉气管食管裂的可能，应行结合喉镜和X线检查，可明确诊断。
喉气管食管裂 需要做哪些常规检查目前没有相关内容描述。
喉气管食管裂 需要做哪些辅助检查1.X线检查 (1)颈胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位；或经口气管插管作呼吸支持者,可见插管向后移位，滑入食管。 (2)吞钡检查：造影剂可呛入气管支气管内。 2.喉镜检查 吸气时，因气管黏膜外观是对拢的,故内镜检查常不易看清。怀疑此诊断时，可将内镜稍用力压迫后壁以开启此裂隙或用望远镜内镜证实，并明确累及的范围。
喉气管食管裂 容易与哪些疾病混淆根据临床表现，易与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相混淆，鉴别首选食管吞钡造影检查。
喉气管食管裂 要如何治疗？
喉气管食管裂 如何治疗外科治疗较困难。手术需同时行气管插管和气管切开术。修补裂隙时在颈部经咽侧壁入路或加经胸切口，取部分食管壁修补气管裂，如术前检查有胃食管反流，还应在修复气管裂隙前行胃底折叠术。
喉气管食管裂 要注意些什么？
喉气管食管裂 如何预防目前没有相关内容描述。
喉气管食管裂 易引发哪些并发症50%以上的患儿在喂食后有吸入性肺炎的发生。
喉气管食管裂 预后注意事项治疗效果尚不满意，根据文献报告，Ⅰ型病死率约31%，Ⅱ型为30%，而Ⅲ型高达82%。