疾病名称：神经纤维瘤病
疾病别名：神经纤维瘤病；elehantiasis neuromatosa；molcuseum fibrousm；Recklinghausen病；Von Recklin ghausen病；Von Recklinghausen Disease；多发性神经纤维瘤；冯·雷克林豪森病；雷克林霍曾病；雷克林霍曾氏病；纤维?
英文名称：neurofibromatosis
神经纤维瘤病 是什么？
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。1882年Von Recklinghausen首先报道，故又称Von Recklinghausen病。瘤体多由皮肤神经长出，亦可发生于深部神经、脑神经或内脏神经。多见于皮肤组织，亦可发生在胸、腹腔内。一般在儿时发病，无性别差异，青春期或妊娠期可加速发展，有恶变可能。临床以单发或多发的、无痛性皮下肿物为特征，可伴有智力障碍、癫痫、骨折等系统受侵表现。选择性手术切除是主要的治疗方法。表浅的神经纤维瘤，一般不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，有恶变成神经纤维肉瘤的可能。 本病似属中医的“气瘤”范畴。如。医宗金鉴·外科心法〃记载：“软而不坚，皮色正常，随喜怒消长，无寒无热者名气瘤”。又如。外科正宗〃记载：“肺主气，劳伤元气，腠理不密，外寒博而为肿口气瘤”。约50%病例代表新的基因突变，分为；皮肤损伤和内脏损伤。本病临床上可分为以下数型：经典型神经纤维瘤；中枢或听神经瘤病；(混合型)；(变异型)；节段型(皮节型)神经纤维瘤病；无神经纤维瘤；晚发型神经纤维瘤。